{"id":21605,"date":"2026-01-07T14:29:48","date_gmt":"2026-01-07T22:29:48","guid":{"rendered":"https:\/\/mr66givry2.onrocket.site\/wie-sich-dm-auf-den-koerper-auswirkt\/muskeln\/"},"modified":"2026-01-07T14:29:48","modified_gmt":"2026-01-07T22:29:48","slug":"muskeln","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wie-sich-dm-auf-den-koerper-auswirkt\/muskeln\/","title":{"rendered":"Muskeln"},"content":{"rendered":"<h2>Muskeln \u2013 DM1<\/h2>\n<h3>Muster:<\/h3>\n<ul>\n<li>Eine Schw\u00e4che der Skelettmuskulatur ist ein zentrales Merkmal von DM1.<\/li>\n<li>Die Schw\u00e4che schreitet mit einer relativ langsamen Rate von 1 bis 3 Prozent pro Jahr fort. Mit der Zeit beeintr\u00e4chtigt sie die Mobilit\u00e4t und Aktivit\u00e4ten des t\u00e4glichen Lebens. <\/li>\n<li>Im Allgemeinen werden Beuger st\u00e4rker geschw\u00e4cht als Strecker, und distale Muskeln werden vor proximalen Muskeln schw\u00e4cher.<\/li>\n<li>Knochenanomalien des Sch\u00e4dels f\u00fchren zu verl\u00e4ngerten Gesichtsz\u00fcgen und weiteren Auswirkungen, darunter Kiefer- und Gaumenanomalien. Bei einigen kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein. <\/li>\n<li>Myotonie \u2013 anhaltende Muskelkontraktion und Schwierigkeiten, die Muskeln zu entspannen \u2013 ist ein Kennzeichen von DM1 und ein Aspekt der Erkrankung, der sie von anderen Formen der Muskeldystrophie unterscheidet. Sie betrifft nahezu 100 Prozent der Erwachsenen mit sp\u00e4t einsetzender DM1. <\/li>\n<li>Myotonie kann zu Muskelsteifigkeit, Schmerzen, verl\u00e4ngertem Handgriff, Sprech- und Schluckbeschwerden sowie gastrointestinalen Problemen beitragen.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Symptome:<\/h3>\n<ul>\n<li>Typische Auswirkungen der sp\u00e4t einsetzenden DM1 auf die Skelettmuskulatur umfassen Folgendes:\n<ul>\n<li>Schw\u00e4che und Atrophie der Kiefer- und Gesichtsmuskulatur, was zu einer Verschm\u00e4lerung der Gesichtskontur und einer verminderten Mimik f\u00fchrt.<\/li>\n<li>Schw\u00e4che der Gesichts-, Zungen- und Gaumenmuskulatur, was zu undeutlicher Sprache sowie Kau- und Schluckbeschwerden f\u00fchrt.<\/li>\n<li>Schw\u00e4che der Augenlidmuskulatur, was zu h\u00e4ngenden Augenlidern f\u00fchrt.<\/li>\n<li>Schw\u00e4che der Halsbeuger, wodurch es schwerf\u00e4llt, den Kopf von einer Unterlage anzuheben.<\/li>\n<li>Schw\u00e4che der Halsstrecker, was zu einer Fallkopfhaltung und Schwierigkeiten f\u00fchrt, den Kopf aufrecht zu halten.<\/li>\n<li>Schw\u00e4che der Bauchmuskulatur und der R\u00fcckenstrecker.<\/li>\n<li>Schw\u00e4che des Zwerchfells und anderer Atemmuskeln, was zu respiratorischen Symptomen f\u00fchrt.<\/li>\n<li>Distale Muskelschw\u00e4che der oberen Extremit\u00e4ten, die die Geschicklichkeit, Handschrift und Aktivit\u00e4ten des t\u00e4glichen Lebens beeintr\u00e4chtigt.<\/li>\n<li>Schw\u00e4che der Fu\u00dfhebermuskulatur, was zu einem Fu\u00dfheberschw\u00e4che-\/Fu\u00dfsenker-Gang (Fu\u00dfheberschw\u00e4che) und nachfolgenden Problemen mit Gleichgewicht und Gehen f\u00fchrt.<\/li>\n<li>Wadenmuskelschw\u00e4che, die das Springen oder das Hochdr\u00fccken auf die Zehenspitzen sowie das Laufen erschwert.<\/li>\n<li>Auswirkungen auf Beruf und Aktivit\u00e4ten des t\u00e4glichen Lebens durch Verlust der Gehf\u00e4higkeit. Die Kombination aus schwacher Wadenmuskulatur und Fu\u00dfheberschw\u00e4che kann zu Instabilit\u00e4t der Sprunggelenke, Schwierigkeiten beim ruhigen Stehen, h\u00e4ufigen St\u00fcrzen sowie Problemen beim Gehen und Treppensteigen f\u00fchren. Wenn proximale Knie- und H\u00fcftmuskeln betroffen sind, f\u00e4llt das Aufstehen aus dem Sitzen zunehmend schwerer. <\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Diagnose:<\/h3>\n<ul>\n<li>Besprechen Sie die folgenden Untersuchungen mit Ihrer \u00c4rztin\/Ihrem Arzt:\n<ul>\n<li>Beurteilung von Einschr\u00e4nkungen bei Aktivit\u00e4ten des t\u00e4glichen Lebens.<\/li>\n<li>Test auf Griffmyotonie.<\/li>\n<li>Test auf Perkussionsmyotonie.<\/li>\n<li>Nadel-Elektromyogramm (EMG).<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Behandlung:<\/h3>\n<ul>\n<li>Hilfsmittel oder Anpassungen zu Hause, in der Schule oder am Arbeitsplatz.<\/li>\n<li>J\u00e4hrliche Beurteilung durch die haus\u00e4rztliche Versorgung oder geeignete Fach\u00e4rztinnen\/Fach\u00e4rzte, einschlie\u00dflich Physiotherapeutinnen\/Physiotherapeuten, Ergotherapeutinnen\/Ergotherapeuten, Sprachtherapeutinnen\/Sprachtherapeuten, Ern\u00e4hrungsberaterinnen\/Ern\u00e4hrungsberater, Sozialarbeiterinnen\/Sozialarbeiter, Pflegefachkr\u00e4fte\/Advanced Practice Nurses, Physiaters (Rehabilitationsmedizinerinnen\/-mediziner) und Orthop\u00e4dinnen\/Orthop\u00e4den, um die oben genannten Punkte zu \u00fcberwachen.<\/li>\n<li>Aerobes Ausdauer- und Krafttraining mit moderater oder niedriger Intensit\u00e4t; wenn m\u00f6glich, sitzende T\u00e4tigkeiten minimieren.<\/li>\n<li>Erw\u00e4gen Sie eine kardiologische Untersuchung, bevor Sie mit einem neuen Trainingsprogramm beginnen.<\/li>\n<li>Hilfs- und Adaptivger\u00e4te wie Orthesen, Schienen, Gehst\u00f6cke, Rollatoren, Handschienen usw.<\/li>\n<li>Anpassungen zu Hause und in der Umgebung nach Bedarf.<\/li>\n<li>Mexiletin wird h\u00e4ufig zur Behandlung der Myotonie empfohlen.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Muskeln \u2013 DM2<\/h2>\n<h3>Muster:<\/h3>\n<ul>\n<li>Skelettmuskelschw\u00e4che und Myalgie sind zentrale Merkmale von DM2.<\/li>\n<li>Die Schw\u00e4che ist beidseitig und schreitet mit einer relativ langsamen Rate von 1 bis 3 Prozent pro Jahr fort. Eine Beteiligung distaler und Gesichtsmuskeln fehlt in der Regel. Die anf\u00e4ngliche Schw\u00e4che betrifft die proximale H\u00fcftg\u00fcrtel- und Halsmuskulatur (Beuger &gt; Strecker). Eine axiale Muskelschw\u00e4che ist bei DM2 h\u00e4ufig und kann zu Schmerzen im unteren R\u00fccken f\u00fchren.   <\/li>\n<li>Myotonie \u2013 anhaltende Muskelkontraktion und Schwierigkeiten, die Muskeln zu entspannen \u2013 kann fehlen. Auch wenn sie nicht der am st\u00e4rksten beeintr\u00e4chtigende Aspekt der Erkrankung ist, kann Myotonie zu Muskelsteifigkeit, Schmerzen, verl\u00e4ngertem Handgriff, Sprech- und Schluckbeschwerden sowie gastrointestinalen Problemen beitragen und mit Handzittern verbunden sein. <\/li>\n<\/ul>\n<h3>Symptome:<\/h3>\n<ul>\n<li>Myalgische Schmerzen, die in fr\u00fchen Stadien das auff\u00e4lligste klinische Merkmal sein k\u00f6nnen und die berufliche Leistungsf\u00e4higkeit stark beeintr\u00e4chtigen k\u00f6nnen.<\/li>\n<li>Schw\u00e4che der Halsbeuger, wodurch es schwerf\u00e4llt, den Kopf von einer Unterlage anzuheben.<\/li>\n<li>Auswirkungen auf Beruf und Aktivit\u00e4ten des t\u00e4glichen Lebens aufgrund proximaler und axialer Muskelschw\u00e4che (z. B. Treppensteigen, Aufstehen vom Boden usw.).<\/li>\n<li>Probleme durch Myalgie, Mobilit\u00e4t, Gleichgewicht und St\u00fcrze.<\/li>\n<li>Bedarf an Hilfsmitteln oder Anpassungen zu Hause, in der Schule oder am Arbeitsplatz.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Diagnose:<\/h3>\n<ul>\n<li>Besprechen Sie die folgenden Untersuchungen mit Ihrer \u00c4rztin\/Ihrem Arzt:\n<ul>\n<li>Nadel-Elektromyogramm (EMG) in proximalen Muskeln.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Behandlung:<\/h3>\n<ul>\n<li>Aerobes Ausdauer- und Krafttraining mit moderater oder niedriger Intensit\u00e4t; wenn m\u00f6glich, sitzende T\u00e4tigkeiten minimieren.<\/li>\n<li>Lassen Sie vor Beginn eines neuen Trainingsprogramms eine kardiologische Untersuchung durchf\u00fchren.<\/li>\n<li>Orthesen, Schienen.<\/li>\n<li>Gehhilfen wie Gehstock oder Rollator.<\/li>\n<li>Anpassungen zu Hause nach Bedarf.<\/li>\n<li>J\u00e4hrliche Beurteilung durch die haus\u00e4rztliche Versorgung oder durch geeignete Fach\u00e4rztinnen\/Fach\u00e4rzte, einschlie\u00dflich Physiotherapeutinnen\/Physiotherapeuten, Ergotherapeutinnen\/Ergotherapeuten, Sprachtherapeutinnen\/Sprachtherapeuten, Ern\u00e4hrungsberaterinnen\/Ern\u00e4hrungsberater, Sozialarbeiterinnen\/Sozialarbeiter, Pflegefachkr\u00e4fte\/Advanced Practice Nurses, Physiaters (Rehabilitationsmedizinerinnen\/-mediziner) und Orthop\u00e4dinnen\/Orthop\u00e4den.<\/li>\n<li>Mexiletin als Option bei Myotonie, sofern Myotonie vorhanden ist und belastet. Da Mexiletin ein Antiarrhythmikum ist, sollte vor der Anwendung ein Elektrokardiogramm (EKG) durchgef\u00fchrt werden. <\/li>\n<li>Arzneimittel, die Ionenkan\u00e4le beeinflussen, k\u00f6nnen die Myotonie verbessern; ihr potenzielles Risiko f\u00fcr Herzrhythmusst\u00f6rungen muss jedoch gegen den m\u00f6glichen Nutzen abgewogen werden.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Muskeln \u2013 CDM<\/h2>\n<h3>Muster:<\/h3>\n<ul>\n<li>Eine Schw\u00e4che der Skelettmuskulatur ist bei DM1 mit Beginn im Kindesalter in der Regel kein Hauptmerkmal, kann jedoch bei Personen mit CDM funktionell einschr\u00e4nkend sein.<\/li>\n<li>Kinder mit CDM haben verz\u00f6gerte grobmotorische F\u00e4higkeiten, aber fast alle erreichen eine selbstst\u00e4ndige Gehf\u00e4higkeit.<\/li>\n<li>Kinder mit CDM zeigen in den ersten Lebensjahren eine Verbesserung der motorischen Funktion, auch diejenigen mit ausgepr\u00e4gter Hypotonie bei der Geburt. Sie profitieren von der F\u00f6rderung der Motorik durch Therapie und andere Aktivit\u00e4ten. <\/li>\n<li>Myotonie kann im sp\u00e4ten Kindesalter oder in der Adoleszenz problematisch werden. Myotonie kann zu Muskelsteifigkeit, Schmerzen, verl\u00e4ngertem Handgriff, Sprech- und Schluckbeschwerden sowie gastrointestinalen Problemen beitragen. Myotonie bei DM1 ist am ausgepr\u00e4gtesten in den Unterarm- und Fingermuskeln, wo sie zu einer Blockade des Griffs (\u201egrip lock\u201c) f\u00fchrt. Mitunter betrifft sie auch Zungen- und Kiefermuskeln, was zu Schwierigkeiten beim Sprechen und Kauen f\u00fchrt.   <\/li>\n<\/ul>\n<h3>Symptome:<\/h3>\n<ul>\n<li>Schw\u00e4che und Atrophie der Kiefer- und Gesichtsmuskulatur haben die gr\u00f6\u00dfte funktionelle Auswirkung und f\u00fchren zu einer Reihe von Erscheinungsformen\n<ul>\n<li>Verminderte Mimik.<\/li>\n<li>Schw\u00e4che der Gesichts-, Zungen- und Gaumenmuskulatur, was zu Dysarthrie, Dysphagie und Kieferverspannung f\u00fchrt.<\/li>\n<li>Schw\u00e4che der Augenlidmuskulatur, was zu h\u00e4ngenden Augenlidern (Lidptose) f\u00fchrt.<\/li>\n<li>Orthop\u00e4dische Komplikationen k\u00f6nnen bei Kindern mit CDM auftreten. Die h\u00e4ufigste Komplikation ist der Klumpfu\u00df (Talipes equinovarus); Kinder k\u00f6nnen jedoch auch Knie- oder H\u00fcftkontrakturen und Skoliose entwickeln. <\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Verz\u00f6gerte Entspannung nach Greifen oder Perkussion, Einschr\u00e4nkungen bei Aktivit\u00e4ten des t\u00e4glichen Lebens, fortschreitende Sprachbeeintr\u00e4chtigung oder ausgepr\u00e4gte Symptome eines Reizdarms.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Diagnose:<\/h3>\n<ul>\n<li>Besprechen Sie die folgenden Untersuchungen mit Ihrer \u00c4rztin\/Ihrem Arzt:\n<ul>\n<li>Griffmyotonie kann beobachtet werden, indem die Finger der untersuchenden Person fest umgriffen und die Hand nach anhaltendem Griff wieder entspannt wird; die Handmuskeln ben\u00f6tigen typischerweise 20 Sekunden oder l\u00e4nger, um vollst\u00e4ndig zu entspannen. Perkussionsmyotonie kann durch eine anhaltende Kontraktion nach dem Beklopfen des Muskels mit einem Reflexhammer nachgewiesen werden. Elektrische Myotonie kann ebenfalls durch abnorme, spontane Entladungen von Muskelfasern gezeigt werden, die in einem Nadel-Elektromyogramm (EMG) sichtbar sind.  <\/li>\n<li>Physio-, Ergo- und Sprachtherapie werden fr\u00fch und h\u00e4ufig ben\u00f6tigt, mit besonderem Fokus auf:\n<ul>\n<li>Probleme beim F\u00fcttern und Dysphagie.<\/li>\n<li>Grobmotorische Entwicklungsverz\u00f6gerung.<\/li>\n<li>Grob- und feinmotorische Schw\u00e4che.<\/li>\n<li>Dysarthrie und m\u00f6glicher Bedarf an Unterst\u00fctzter und Alternativer Kommunikation (AAC).<\/li>\n<li>Verz\u00f6gerungen beim Spracherwerb.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Skoliose; falls erforderlich, Schienenversorgung erw\u00e4gen oder \u00dcberweisung an eine orthop\u00e4dische Chirurgin\/einen orthop\u00e4dischen Chirurgen.<\/li>\n<li>Eng stehende Z\u00e4hne, die von einer kieferorthop\u00e4dischen Behandlung profitieren. Ziel einer solchen Behandlung ist es, die Mundhygiene zu erleichtern. Betreuungspersonen sollten dazu beraten werden, die Mundhygiene proaktiv aufrechtzuerhalten.  <\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Behandlung:<\/h3>\n<ul>\n<li>Chirurgische Korrektur eines Klumpfu\u00dfes (Talipes equinovarus) oder anderer Kontrakturen fr\u00fch in der Abkl\u00e4rung, wenn diese Ver\u00e4nderungen eine angemessene biomechanische Ausrichtung f\u00fcr die Mobilit\u00e4t verhindern, Schmerzen verursachen oder die funktionelle Mobilit\u00e4t einschr\u00e4nken.<\/li>\n<li>Sprachtherapie mit Fokus auf Sprache, Sprachentwicklung und Kommunikation von sehr fr\u00fchem Alter an.<\/li>\n<li>Therapie der Unterst\u00fctzten und Alternativen Kommunikation (AAC), individuell angepasst an die sprachlichen und kognitiven F\u00e4higkeiten, sofern angemessen oder erforderlich.<\/li>\n<li>Neugeborene mit CDM haben h\u00e4ufig Schwierigkeiten beim F\u00fcttern, und eine alternative Ern\u00e4hrung sollte erwogen werden\/ Nach etwa einem Jahr intensiver Zusammenarbeit mit einer Sprachtherapeutin\/einem Sprachtherapeuten oder einer Ergotherapeutin\/einem Ergotherapeuten k\u00f6nnen die meisten Kinder in der Regel mit oraler Ern\u00e4hrung (PO) beginnen.<\/li>\n<li>Kinder mit CDM erleben bis mindestens zur Adoleszenz eine fortschreitende Verbesserung ihrer proximalen Kraft. Kinder sollten daher ermutigt werden, an k\u00f6rperlicher Aktivit\u00e4t teilzunehmen. <\/li>\n<li>Die Beurteilung der Gelenkarthrokinematik und des Bewegungsumfangs sollte beobachtet werden, um die Entwicklung von Gelenkkontrakturen zu steuern.<\/li>\n<li>Die Vorbeugung von Gelenkkontrakturen ist entscheidend f\u00fcr das Management und sollte engmaschig \u00fcberwacht werden, mit fr\u00fchzeitigem Beginn von Dehn\u00fcbungen.<\/li>\n<li>Die Behandlung des Klumpfu\u00dfes (Talipes equinovarus) und anderer Gelenkkontrakturen sollte ein anf\u00e4ngliches Dehnprogramm und eine geeignete Sprunggelenkorthese (bei Talipes equinovarus) umfassen. Eine Seriengipsbehandlung kann erwogen werden. <\/li>\n<li>Arzneimittel, die Ionenkan\u00e4le beeinflussen, wie Mexiletin (Mexitil), k\u00f6nnen die Myotonie verbessern; ihr potenzielles Risiko f\u00fcr Herzrhythmusst\u00f6rungen muss jedoch gegen den m\u00f6glichen Nutzen abgewogen werden.<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Muskelschw\u00e4che, Steifigkeit und zunehmende Erm\u00fcdung im Laufe der Zeit.<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":21606,"parent":21416,"menu_order":8,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"footnotes":""},"class_list":["post-21605","page","type-page","status-publish","has-post-thumbnail","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/21605","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=21605"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/21605\/revisions"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/21416"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/media\/21606"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=21605"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}