{"id":21652,"date":"2026-01-07T14:17:11","date_gmt":"2026-01-07T22:17:11","guid":{"rendered":"https:\/\/mr66givry2.onrocket.site\/wie-sich-dm-auf-den-koerper-auswirkt\/herz-kreislauf-system\/"},"modified":"2026-01-07T14:17:11","modified_gmt":"2026-01-07T22:17:11","slug":"herz-kreislauf-system","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wie-sich-dm-auf-den-koerper-auswirkt\/herz-kreislauf-system\/","title":{"rendered":"Herz-Kreislauf-System"},"content":{"rendered":"<h2>Herz-Kreislauf-System \u2013 DM1<\/h2>\n<h3>Muster:<\/h3>\n<ul>\n<li>Die DM1-bedingte kardiale Pathophysiologie betrifft zwar das gesamte Myokardgewebe, zielt aber bevorzugt auf das kardiale Reizleitungssystem ab. Defekte des Reizleitungssystems sind progressiv und erh\u00f6hen, obwohl sie anf\u00e4nglich asymptomatisch sind, das Risiko f\u00fcr symptomatische Arrhythmien. <\/li>\n<li>Pr\u00e4synkope, Synkope, Palpitationen, Dyspnoe, Brustschmerzen oder pl\u00f6tzlicher Tod durch Herzstillstand.<\/li>\n<li>Die Entwicklung einer dilatierten, nicht-isch\u00e4mischen Kardiomyopathie ist ein seltenes, aber anerkanntes Ereignis. Sobald eine symptomatische dilatierte Kardiomyopathie vorliegt, ist der Verlauf typischerweise schnell, wobei eine kongestive Herzinsuffizienz zum Tod f\u00fchrt. <\/li>\n<\/ul>\n<h3>Symptome:<\/h3>\n<ul>\n<li>Herzklopfen, Pr\u00e4synkope, Synkope, Dyspnoe und Brustschmerzen.<\/li>\n<li>Arrhythmien, einschlie\u00dflich Sinusbradykardie, Tachyarrhythmien, Herzblock, Vorhofflimmern und -flattern sowie ventrikul\u00e4re Tachykardie. Die h\u00e4ufigsten Tachyarrhythmien sind Vorhofflimmern und Vorhofflattern, die ein Risiko f\u00fcr kardiogene Embolien und Schlaganf\u00e4lle darstellen. <\/li>\n<li>Symptomver\u00e4nderung, abnormale Herzbildgebung, abnormales EKG.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Diagnose:<\/h3>\n<ul>\n<li>Besprechen Sie die folgenden Tests mit Ihrem Arzt:\n<ul>\n<li>Kardiale Tests, einschlie\u00dflich des 12-Kanal-Elektrokardiogramms (EKG), Langzeit-Ambulanz-EKG-Monitoring und einer invasiven elektrophysiologischen Untersuchung.<\/li>\n<li>Bildgebende Verfahren, einschlie\u00dflich Echokardiographie, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) und nuklearmedizinische Bildgebung, k\u00f6nnen zur Beurteilung des mechanischen Zustands des Herzens, einschlie\u00dflich der linksventrikul\u00e4ren Funktion, eingesetzt werden.<\/li>\n<li>Echokardiographie, wenn ein abnormales EKG auf eine Reizleitungsst\u00f6rung hinweist oder wenn andere Symptome einer Herzinsuffizienz vorliegen.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Behandlung:<\/h3>\n<ul>\n<li>Herzschrittmacher k\u00f6nnen zur Behandlung symptomatischer Bradyarrhythmien oder prophylaktisch bei Personen mit hohem Risiko f\u00fcr einen kompletten Herzblock implantiert werden.<\/li>\n<li>Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren (ICDs) k\u00f6nnen bei Personen eingesetzt werden, die eine Episode einer ventrikul\u00e4ren Tachyarrhythmie \u00fcberlebt haben, oder prophylaktisch bei Personen mit hohem Risiko f\u00fcr eine ventrikul\u00e4re Tachyarrhythmie.<\/li>\n<li>Verwendung von medizinischen Notfallmeldeger\u00e4ten.<\/li>\n<li>Regelm\u00e4\u00dfige klinische kardiologische Verlaufskontrollen.<\/li>\n<li>Ambulantes Holter-EKG-Monitoring \u2013 entweder kurzfristig (24\u201348 Stunden) oder langfristig (30 Tage oder mehr) \u2013 zur Erkennung von Arrhythmie-Mechanismen.<\/li>\n<li>Mexiletin kann bei Vorhofflimmern Linderung verschaffen, aber da es ein Antiarrhythmikum ist, muss zun\u00e4chst eine vollst\u00e4ndige Untersuchung durchgef\u00fchrt werden, um zugrunde liegende strukturelle oder funktionelle Anomalien auszuschlie\u00dfen, die seine Anwendung erschweren k\u00f6nnten. Die Mexiletin-bezogene \u00dcberwachung sollte von einem Kardiologen durchgef\u00fchrt werden, der Erfahrung in der Behandlung von DM1 hat. <\/li>\n<li>\u00dcberweisung an:\n<ul>\n<li>Ein kardiologisches Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung von DM1.<\/li>\n<li>Einen An\u00e4sthesisten, getrennt vom operierenden Arzt, zur Durchf\u00fchrung von prozeduraler Sedierung und \u00dcberwachung bei elektrophysiologischen Studien und Herzschrittmacher- oder ICD-Implantation.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Herz-Kreislauf-System \u2013 DM2<\/h2>\n<h3>Muster:<\/h3>\n<ul>\n<li>Die DM2-bedingte kardiale Pathophysiologie betrifft zwar das gesamte Myokardgewebe, zielt aber bevorzugt auf das kardiale Reizleitungssystem ab. Defekte des Reizleitungssystems sind progressiv und erh\u00f6hen, obwohl sie anf\u00e4nglich asymptomatisch sind, das Risiko f\u00fcr symptomatische Arrhythmien. <\/li>\n<li>Pr\u00e4synkope, Synkope, Palpitationen, Dyspnoe, Brustschmerzen oder pl\u00f6tzlicher Tod durch Herzstillstand.<\/li>\n<li>Risiko f\u00fcr sowohl Bradyarrhythmien als auch Tachyarrhythmien. Die h\u00e4ufigsten Tachyarrhythmien sind Vorhofflimmern und Vorhofflattern, die ein Risiko f\u00fcr kardiogene Embolien und Schlaganf\u00e4lle darstellen. Bei DM2 besteht ein erh\u00f6htes Risiko f\u00fcr ventrikul\u00e4re Tachyarrhythmien (Tachykardie oder Flimmern), ein Mechanismus, der f\u00fcr den Herzstillstand verantwortlich ist.  <\/li>\n<li>Asymptomatische Anomalien werden bei einer moderaten Anzahl von Erwachsenen mit DM2 beobachtet und sind bei Personen mit Reizleitungssystemerkrankungen h\u00e4ufiger.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Symptome:<\/h3>\n<ul>\n<li>Herzklopfen, Pr\u00e4synkope, Synkope, Dyspnoe und Brustschmerzen; bei Beobachtung ist umgehend \u00e4rztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen.<\/li>\n<li>Arrhythmien, einschlie\u00dflich Sinusbradykardie, Herzblock, Vorhofflimmern und -flattern sowie ventrikul\u00e4re Tachykardie.<\/li>\n<li>Symptomver\u00e4nderung, abnormale Herzbildgebung (MRT oder Echokardiogramm), abnormales EKG.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Diagnose:<\/p>\n<ul>\n<li>Besprechen Sie die folgenden Tests mit Ihrem Arzt:\n<ul>\n<li>Kardiale Tests, einschlie\u00dflich des 12-Kanal-Elektrokardiogramms (EKG), Langzeit-Ambulanz-Holter-EKG-Monitoring und invasiver elektrophysiologischer Untersuchung.<\/li>\n<li>Bildgebende Verfahren, einschlie\u00dflich Echokardiographie, Magnetresonanztomographie (MRT) und nuklearmedizinische Bildgebung, zur Beurteilung des mechanischen Zustands des Herzens, einschlie\u00dflich der linksventrikul\u00e4ren Funktion.<\/li>\n<li>Impuls- oder Reizleitungsst\u00f6rungen im Standard-12-Kanal-EKG.<\/li>\n<li>Echokardiographie und kardiales MRT, wenn ein abnormales EKG oder andere Symptome einer Herzinsuffizienz vorliegen.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Behandlung:<\/h3>\n<ul>\n<li>Herzschrittmacher k\u00f6nnen entweder zur Behandlung symptomatischer Bradyarrhythmien oder prophylaktisch bei Personen mit hohem Risiko f\u00fcr einen kompletten Herzblock implantiert werden.<\/li>\n<li>Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren (ICDs) k\u00f6nnen bei ventrikul\u00e4rer Tachyarrhythmie oder prophylaktisch bei Personen mit hohem Risiko f\u00fcr eine ventrikul\u00e4re Tachyarrhythmie eingesetzt werden.<\/li>\n<li>Verwendung von medizinischen Notfallmeldeger\u00e4ten.<\/li>\n<li>Regelm\u00e4\u00dfige klinische kardiologische Verlaufskontrollen; kardiologische Konsultationen werden bei abnormalen Elektrokardiogrammen und\/oder kardialen Symptomen empfohlen.<\/li>\n<li>Kardiale Bildgebung bei Diagnose und danach alle drei bis f\u00fcnf Jahre.<\/li>\n<li>Invasive Elektrophysiologie, wenn aufgrund von Anomalien, die durch nicht-invasive kardiale Tests festgestellt wurden, Bedenken hinsichtlich eines schwerwiegenden Reizleitungsblocks oder einer Arrhythmie bestehen.<\/li>\n<li>Ambulantes Holter-EKG-Monitoring \u2013 entweder kurzfristig (24\u201348 Stunden) oder langfristig (30 Tage oder mehr) \u2013 kann zur Erkennung von Arrhythmie-Mechanismen in Betracht gezogen werden.<\/li>\n<li>\u00dcberweisung an:\n<ul>\n<li>Ein kardiologisches Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung von DM2.<\/li>\n<li>Einen An\u00e4sthesisten, getrennt vom operierenden Arzt, zur Durchf\u00fchrung von prozeduraler Sedierung und \u00dcberwachung bei elektrophysiologischen Studien und Herzschrittmacher- oder ICD-Implantation.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Herz-Kreislauf-System \u2013 KDM<\/h2>\n<h3>Muster:<\/h3>\n<ul>\n<li>Die DM1-bedingte kardiale Pathologie \u00e4u\u00dfert sich vorwiegend als Arrhythmien aufgrund progressiver Anomalien im Reizleitungssystem des Herzens. Klinische Manifestationen k\u00f6nnen umfassen: Pr\u00e4synkope, Synkope, Palpitationen, Dyspnoe und, selten, Brustschmerzen oder pl\u00f6tzlicher Tod durch Herzstillstand. <\/li>\n<li>Bradyarrhythmien (Arrhythmien, die eine Verlangsamung der Herzfrequenz verursachen) werden in der Literatur unter zehn Jahren nicht berichtet. Selten wurden lebensbedrohliche Tachyarrhythmien bereits im Alter von zehn Jahren gemeldet. Obwohl die genaue Anzahl pl\u00f6tzlicher Herztodesf\u00e4lle bei Kindern mit DM1 oder KDM nicht bekannt ist, wird sie als sehr gering eingesch\u00e4tzt.  <\/li>\n<\/ul>\n<h3>Symptome:<\/h3>\n<ul>\n<li>Symptome, die Arrhythmien, Sinusbradykardie, Herzblock, Vorhofflimmern und -flattern oder ventrikul\u00e4re Tachykardie im EKG und systolische Dysfunktion im Echokardiogramm darstellen.<\/li>\n<li>Symptomver\u00e4nderung, abnormale Herzbildgebung, abnormales EKG.<\/li>\n<li>Herzklopfen, Schwindel, Synkope, Nicht-Sinusrhythmus.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Diagnose:<\/h3>\n<ul>\n<li>Besprechen Sie die folgenden Tests mit Ihrem Arzt:\n<ul>\n<li>Beurteilung des Schweregrads der Herzrhythmusst\u00f6rung mittels 12-Kanal-Elektrokardiogramm (EKG) und Langzeit-Ambulanz-EKG-Monitoring.<\/li>\n<li>Serielle EKG-Studien sind n\u00fctzlich, um das Fortschreiten von Reizleitungssystem-Anomalien im Laufe der Zeit zu verfolgen, da diese oft asymptomatisch sind.<\/li>\n<li>Transiente Arrhythmie mittels 24-48-Stunden-Ambulanz-Holter-EKG-Monitoring. L\u00e4ngere \u00dcberwachung, wenn das 12-Kanal-EKG abnormal ist oder wenn Symptome auf eine Arrhythmie hindeuten. <\/li>\n<li>Eine kardiologische Untersuchung mit k\u00f6rperlicher Untersuchung, EKG, Echokardiogramm und ambulanter elektrokardiographischer \u00dcberwachung sollte zum Zeitpunkt der DM-Diagnose erfolgen, unabh\u00e4ngig von Symptomen.<\/li>\n<li>F\u00fcr Personen mit normaler linksventrikul\u00e4rer Ejektionsfraktion und ohne Anzeichen der zuvor beschriebenen Symptome ist es sinnvoll, j\u00e4hrlich eine erneute Beurteilung durch Untersuchung, EKG und ambulante elektrokardiographische \u00dcberwachung sowie alle 2 bis 4 Jahre eine Echokardiographie durchzuf\u00fchren.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Behandlung:<\/h3>\n<ul>\n<li>Verwendung von medizinischen Notfallmeldeger\u00e4ten zur Identifizierung der DM1-Diagnose und des Arrhythmie-Risikos.<\/li>\n<li>Informieren Sie sich \u00fcber die Risiken von Arrhythmien und kardialer Dysfunktion sowie die Bedeutung einer sofortigen medizinischen Versorgung, wenn Symptome beobachtet werden (d. h. Herzklopfen, Pr\u00e4synkope, Synkope, Dyspnoe, Brustschmerzen, unerkl\u00e4rliche M\u00fcdigkeit).<\/li>\n<li>Regelm\u00e4\u00dfige klinische kardiologische Verlaufskontrollen; spezialisierte kardiologische Konsultationen sind bei abnormalen Elektrokardiogrammen oder kardialen Symptomen unerl\u00e4sslich.<\/li>\n<li>\u00dcberweisung an:\n<ul>\n<li>Kardiale \u00dcberwachung im Krankenhaus zur Erkennung von Arrhythmien, wenn der Aufenthalt nach chirurgischen Eingriffen l\u00e4nger als \u00fcblich ist.<\/li>\n<li>Kardiale \u00dcberwachung im Krankenhaus bei Aufnahme aufgrund schwerer Krankheit oder Infektion.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Herzrhythmus- und Reizleitungsprobleme im Zusammenhang mit myotoner Dystrophie.<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":21653,"parent":21416,"menu_order":3,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"footnotes":""},"class_list":["post-21652","page","type-page","status-publish","has-post-thumbnail","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/21652","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=21652"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/21652\/revisions"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/21416"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/media\/21653"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/myotonic.org\/de\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=21652"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}