{"id":21592,"date":"2026-01-07T14:29:48","date_gmt":"2026-01-07T22:29:48","guid":{"rendered":"https:\/\/mr66givry2.onrocket.site\/comment-la-dm-affecte-le-corps\/muscles\/"},"modified":"2026-01-07T14:29:48","modified_gmt":"2026-01-07T22:29:48","slug":"muscles","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/myotonic.org\/fr\/comment-la-dm-affecte-le-corps\/muscles\/","title":{"rendered":"Muscles"},"content":{"rendered":"<h2>Muscles &#8211; DM1<\/h2>\n<h3>Sch\u00e9mas :<\/h3>\n<ul>\n<li>La faiblesse des muscles squelettiques est une caract\u00e9ristique majeure de la DM1.<\/li>\n<li>La faiblesse progresse \u00e0 un rythme relativement lent de 1 \u00e0 3 % par an. Avec le temps, elle entrave la mobilit\u00e9 et les activit\u00e9s de la vie quotidienne. <\/li>\n<li>En g\u00e9n\u00e9ral, les fl\u00e9chisseurs s\u2019affaiblissent davantage que les extenseurs, et les muscles distaux s\u2019affaiblissent avant les muscles proximaux.<\/li>\n<li>Des anomalies osseuses du cr\u00e2ne entra\u00eenent des traits faciaux allong\u00e9s et d\u2019autres r\u00e9percussions, notamment des anomalies de la m\u00e2choire et du palais. Certaines personnes peuvent n\u00e9cessiter une intervention chirurgicale. <\/li>\n<li>La myotonie \u2014 contraction musculaire prolong\u00e9e et difficult\u00e9 \u00e0 rel\u00e2cher les muscles \u2014 est une caract\u00e9ristique de la DM1 et un aspect de la maladie qui la distingue d\u2019autres formes de dystrophie musculaire. Elle touche pr\u00e8s de 100 % des personnes atteintes de DM1 \u00e0 d\u00e9but \u00e0 l\u2019\u00e2ge adulte. <\/li>\n<li>La myotonie peut contribuer \u00e0 la raideur musculaire, \u00e0 la douleur, \u00e0 une prise de main prolong\u00e9e, \u00e0 des difficult\u00e9s d\u2019\u00e9locution et de d\u00e9glutition, ainsi qu\u2019\u00e0 des troubles gastro-intestinaux.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Sympt\u00f4mes :<\/h3>\n<ul>\n<li>Les effets typiques de la DM1 \u00e0 d\u00e9but \u00e0 l\u2019\u00e2ge adulte sur les muscles squelettiques comprennent les \u00e9l\u00e9ments suivants :\n<ul>\n<li>Faiblesse et atrophie de la m\u00e2choire et des muscles du visage, entra\u00eenant un amincissement des contours du visage et une diminution de l\u2019expression faciale.<\/li>\n<li>Faiblesse des muscles du visage, de la langue et du palais, entra\u00eenant une \u00e9locution indistincte ainsi que des difficult\u00e9s de mastication et de d\u00e9glutition.<\/li>\n<li>Faiblesse des muscles des paupi\u00e8res, entra\u00eenant une chute des paupi\u00e8res.<\/li>\n<li>Faiblesse des fl\u00e9chisseurs du cou, entra\u00eenant une difficult\u00e9 \u00e0 relever la t\u00eate depuis une surface.<\/li>\n<li>Faiblesse des extenseurs du cou, entra\u00eenant une posture de t\u00eate tombante et une difficult\u00e9 \u00e0 maintenir la t\u00eate relev\u00e9e.<\/li>\n<li>Faiblesse des muscles abdominaux et des \u00e9recteurs du rachis.<\/li>\n<li>Faiblesse du diaphragme et d\u2019autres muscles respiratoires, entra\u00eenant des sympt\u00f4mes respiratoires.<\/li>\n<li>Faiblesse des muscles distaux des membres sup\u00e9rieurs, g\u00eanant la dext\u00e9rit\u00e9, l\u2019\u00e9criture et les activit\u00e9s de la vie quotidienne.<\/li>\n<li>Faiblesse des muscles releveurs du pied, entra\u00eenant un steppage (chute du pied) et des difficult\u00e9s ult\u00e9rieures d\u2019\u00e9quilibre et de marche.<\/li>\n<li>Faiblesse des muscles du mollet, entra\u00eenant des difficult\u00e9s \u00e0 sauter, \u00e0 se mettre sur la pointe des pieds et \u00e0 courir.<\/li>\n<li>R\u00e9percussions sur l\u2019emploi et les activit\u00e9s de la vie quotidienne en raison de la perte de la marche. L\u2019association d\u2019une faiblesse des muscles du mollet et d\u2019un steppage peut entra\u00eener une instabilit\u00e9 des chevilles, une difficult\u00e9 \u00e0 rester immobile, des chutes fr\u00e9quentes et des difficult\u00e9s \u00e0 marcher et \u00e0 monter les escaliers. \u00c0 mesure que les muscles proximaux du genou et de la hanche sont atteints, la difficult\u00e9 \u00e0 se relever d\u2019une position assise s\u2019accentue. <\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Diagnostic :<\/h3>\n<ul>\n<li>Discutez des examens suivants avec votre m\u00e9decin :\n<ul>\n<li>\u00c9valuation des difficult\u00e9s li\u00e9es aux activit\u00e9s de la vie quotidienne.<\/li>\n<li>Test de myotonie de pr\u00e9hension.<\/li>\n<li>Test de myotonie \u00e0 la percussion.<\/li>\n<li>\u00c9lectromyogramme (EMG) \u00e0 l\u2019aiguille.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Traitement :<\/h3>\n<ul>\n<li>Aides techniques ou am\u00e9nagements \u00e0 domicile, \u00e0 l\u2019\u00e9cole ou sur le lieu de travail.<\/li>\n<li>\u00c9valuation annuelle par le m\u00e9decin traitant ou des sp\u00e9cialistes appropri\u00e9s, notamment des kin\u00e9sith\u00e9rapeutes\/physioth\u00e9rapeutes, des ergoth\u00e9rapeutes, des orthophonistes, des di\u00e9t\u00e9ticiens\/nutritionnistes, des travailleurs sociaux, des infirmiers\/infirmiers praticiens, des m\u00e9decins de m\u00e9decine physique et de r\u00e9adaptation et des orthop\u00e9distes, afin de surveiller les \u00e9l\u00e9ments ci-dessus.<\/li>\n<li>Exercice a\u00e9robie et de renforcement d\u2019intensit\u00e9 mod\u00e9r\u00e9e ou faible, en limitant les activit\u00e9s s\u00e9dentaires si possible.<\/li>\n<li>Envisagez une \u00e9valuation cardiaque avant de commencer une nouvelle routine d\u2019exercice.<\/li>\n<li>Aides techniques et dispositifs d\u2019adaptation tels que des orth\u00e8ses, attelles, cannes, d\u00e9ambulateurs, attelles de main, etc.<\/li>\n<li>Am\u00e9nagements du domicile et de l\u2019environnement selon les besoins.<\/li>\n<li>La mexil\u00e9tine est souvent recommand\u00e9e pour le traitement de la myotonie.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Muscles &#8211; DM2<\/h2>\n<h3>Sch\u00e9mas :<\/h3>\n<ul>\n<li>La faiblesse des muscles squelettiques et les myalgies sont des caract\u00e9ristiques majeures de la DM2.<\/li>\n<li>La faiblesse est bilat\u00e9rale et progresse \u00e0 un rythme relativement lent de 1 \u00e0 3 % par an. L\u2019atteinte des muscles distaux et faciaux est g\u00e9n\u00e9ralement absente. La faiblesse initiale concerne les muscles proximaux de la ceinture pelvienne et du cou (fl\u00e9chisseurs &gt; extenseurs). La faiblesse des muscles axiaux est fr\u00e9quente dans la DM2 et peut entra\u00eener des douleurs lombaires.   <\/li>\n<li>La myotonie \u2014 contraction musculaire prolong\u00e9e et difficult\u00e9 \u00e0 rel\u00e2cher les muscles \u2014 peut \u00eatre absente. M\u00eame si elle n\u2019est pas l\u2019aspect le plus invalidant de la maladie, la myotonie peut contribuer \u00e0 la raideur musculaire, \u00e0 la douleur, \u00e0 une prise de main prolong\u00e9e, \u00e0 des difficult\u00e9s d\u2019\u00e9locution et de d\u00e9glutition, ainsi qu\u2019\u00e0 des troubles gastro-intestinaux, et peut \u00eatre associ\u00e9e \u00e0 un tremblement des mains. <\/li>\n<\/ul>\n<h3>Sympt\u00f4mes :<\/h3>\n<ul>\n<li>Douleurs myalgiques, qui peuvent constituer la caract\u00e9ristique clinique la plus marqu\u00e9e aux stades pr\u00e9coces et peuvent affecter s\u00e9v\u00e8rement les performances professionnelles.<\/li>\n<li>Faiblesse des fl\u00e9chisseurs du cou, entra\u00eenant une difficult\u00e9 \u00e0 relever la t\u00eate depuis une surface.<\/li>\n<li>R\u00e9percussions sur l\u2019emploi et les activit\u00e9s de la vie quotidienne en raison d\u2019une faiblesse musculaire proximale et axiale (p. ex., monter les escaliers, se relever du sol, etc.).<\/li>\n<li>Difficult\u00e9s li\u00e9es aux myalgies, \u00e0 la mobilit\u00e9, \u00e0 l\u2019\u00e9quilibre et aux chutes.<\/li>\n<li>Besoin d\u2019aides techniques ou d\u2019am\u00e9nagements \u00e0 domicile, \u00e0 l\u2019\u00e9cole ou sur le lieu de travail.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Diagnostic :<\/h3>\n<ul>\n<li>Discutez des examens suivants avec votre m\u00e9decin :\n<ul>\n<li>\u00c9lectromyogramme (EMG) \u00e0 l\u2019aiguille dans les muscles proximaux.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Traitement :<\/h3>\n<ul>\n<li>Exercice a\u00e9robie et de renforcement d\u2019intensit\u00e9 mod\u00e9r\u00e9e ou faible, en limitant les activit\u00e9s s\u00e9dentaires si possible.<\/li>\n<li>Obtenir une \u00e9valuation cardiaque avant de commencer une nouvelle routine d\u2019exercice.<\/li>\n<li>Orth\u00e8ses, attelles.<\/li>\n<li>Aides \u00e0 la marche telles qu\u2019une canne ou un d\u00e9ambulateur.<\/li>\n<li>Am\u00e9nagements du domicile selon les besoins.<\/li>\n<li>\u00c9valuation annuelle par le m\u00e9decin traitant ou par des sp\u00e9cialistes appropri\u00e9s, notamment des kin\u00e9sith\u00e9rapeutes\/physioth\u00e9rapeutes, des ergoth\u00e9rapeutes, des orthophonistes, des di\u00e9t\u00e9ticiens\/nutritionnistes, des travailleurs sociaux, des infirmiers\/infirmiers praticiens, des m\u00e9decins de m\u00e9decine physique et de r\u00e9adaptation et des orthop\u00e9distes.<\/li>\n<li>La mexil\u00e9tine comme option pour la myotonie, si la myotonie est pr\u00e9sente et g\u00eanante. La mexil\u00e9tine \u00e9tant un antiarythmique, r\u00e9aliser un \u00e9lectrocardiogramme (ECG) avant utilisation. <\/li>\n<li>Les m\u00e9dicaments agissant sur les canaux ioniques peuvent am\u00e9liorer la myotonie, bien que leur potentiel \u00e0 provoquer des arythmies cardiaques doive \u00eatre mis en balance avec leurs b\u00e9n\u00e9fices possibles.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Muscles &#8211; CDM<\/h2>\n<h3>Sch\u00e9mas :<\/h3>\n<ul>\n<li>La faiblesse des muscles squelettiques n\u2019est g\u00e9n\u00e9ralement pas une caract\u00e9ristique majeure de la DM1 \u00e0 d\u00e9but dans l\u2019enfance, mais elle peut \u00eatre limitante sur le plan fonctionnel chez les personnes atteintes de DM cong\u00e9nitale (CDM).<\/li>\n<li>Les enfants atteints de CDM pr\u00e9sentent un retard des comp\u00e9tences motrices globales, mais presque tous acqui\u00e8rent une marche autonome.<\/li>\n<li>Les enfants atteints de CDM voient leur fonction motrice s\u2019am\u00e9liorer au cours des premi\u00e8res ann\u00e9es de vie, y compris ceux pr\u00e9sentant une hypotonie profonde \u00e0 la naissance. Ils b\u00e9n\u00e9ficient de la promotion de la fonction motrice par la th\u00e9rapie et d\u2019autres activit\u00e9s. <\/li>\n<li>La myotonie peut devenir probl\u00e9matique \u00e0 la fin de l\u2019enfance ou \u00e0 l\u2019adolescence. La myotonie peut contribuer \u00e0 la raideur musculaire, \u00e0 la douleur, \u00e0 une prise de main prolong\u00e9e, \u00e0 des difficult\u00e9s d\u2019\u00e9locution et de d\u00e9glutition, ainsi qu\u2019\u00e0 des troubles gastro-intestinaux. Dans la DM1, la myotonie est la plus marqu\u00e9e au niveau des muscles de l\u2019avant-bras et des doigts, o\u00f9 elle provoque un blocage de la prise (\u00ab grip lock \u00bb). Elle touche parfois les muscles de la langue et de la m\u00e2choire, entra\u00eenant des difficult\u00e9s d\u2019\u00e9locution et de mastication.   <\/li>\n<\/ul>\n<h3>Sympt\u00f4mes :<\/h3>\n<ul>\n<li>La faiblesse et l\u2019atrophie de la m\u00e2choire et des muscles du visage ont l\u2019impact fonctionnel le plus important et entra\u00eenent un certain nombre de manifestations\n<ul>\n<li>Diminution de l\u2019expression faciale.<\/li>\n<li>Faiblesse des muscles du visage, de la langue et du palais, entra\u00eenant une dysarthrie, une dysphagie et une tension de la m\u00e2choire.<\/li>\n<li>Faiblesse des muscles des paupi\u00e8res, entra\u00eenant une chute des paupi\u00e8res (ptosis palp\u00e9bral).<\/li>\n<li>Des complications orthop\u00e9diques peuvent survenir chez les enfants atteints de CDM. La complication la plus fr\u00e9quente est le pied bot varus \u00e9quin (talipes equinovarus), bien que les enfants puissent d\u00e9velopper des r\u00e9tractions du genou ou de la hanche et une scoliose. <\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Rel\u00e2chement retard\u00e9 apr\u00e8s la pr\u00e9hension ou la percussion, difficult\u00e9s li\u00e9es aux activit\u00e9s de la vie quotidienne, alt\u00e9ration progressive de la parole, ou sympt\u00f4mes s\u00e9v\u00e8res de syndrome de l\u2019intestin irritable.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Diagnostic :<\/h3>\n<ul>\n<li>Discutez des examens suivants avec votre m\u00e9decin :\n<ul>\n<li>La myotonie de pr\u00e9hension peut \u00eatre observ\u00e9e en serrant fermement les doigts du clinicien, puis en rel\u00e2chant la main apr\u00e8s une prise maintenue ; les muscles de la main mettent g\u00e9n\u00e9ralement 20 secondes ou plus \u00e0 se rel\u00e2cher compl\u00e8tement. La myotonie \u00e0 la percussion peut \u00eatre mise en \u00e9vidence par une contraction prolong\u00e9e apr\u00e8s que le muscle a \u00e9t\u00e9 tapot\u00e9 avec un marteau \u00e0 r\u00e9flexes. La myotonie \u00e9lectrique peut \u00e9galement \u00eatre d\u00e9montr\u00e9e par des d\u00e9charges anormales et spontan\u00e9es des fibres musculaires observ\u00e9es \u00e0 l\u2019\u00e9lectromyogramme (EMG) \u00e0 l\u2019aiguille.  <\/li>\n<li>Les besoins en kin\u00e9sith\u00e9rapie, ergoth\u00e9rapie et orthophonie doivent \u00eatre pr\u00e9coces et fr\u00e9quents, avec une attention particuli\u00e8re port\u00e9e \u00e0 :\n<ul>\n<li>Les probl\u00e8mes d\u2019alimentation et la dysphagie.<\/li>\n<li>Le retard de motricit\u00e9 globale.<\/li>\n<li>La faiblesse de la motricit\u00e9 globale et fine.<\/li>\n<li>La dysarthrie et les besoins potentiels en communication am\u00e9lior\u00e9e et alternative (CAA).<\/li>\n<li>Les retards d\u2019acquisition du langage.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>La scoliose ; si n\u00e9cessaire, envisager un corset ou une orientation vers un chirurgien orthop\u00e9dique.<\/li>\n<li>Le chevauchement dentaire pouvant b\u00e9n\u00e9ficier d\u2019un traitement orthodontique. L\u2019objectif d\u2019un tel traitement est de faciliter l\u2019hygi\u00e8ne bucco-dentaire. Les aidants doivent \u00eatre conseill\u00e9s afin de maintenir de mani\u00e8re proactive une bonne hygi\u00e8ne bucco-dentaire.  <\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Traitement :<\/h3>\n<ul>\n<li>Correction chirurgicale du pied bot varus \u00e9quin (talipes equinovarus) ou d\u2019autres r\u00e9tractions, t\u00f4t dans l\u2019\u00e9valuation, si ces changements emp\u00eachent un alignement biom\u00e9canique appropri\u00e9 pour la mobilit\u00e9, provoquent des douleurs ou limitent la mobilit\u00e9 fonctionnelle.<\/li>\n<li>Orthophonie ciblant la parole, le langage et la communication d\u00e8s le plus jeune \u00e2ge.<\/li>\n<li>Th\u00e9rapie de communication am\u00e9lior\u00e9e et alternative (CAA) individualis\u00e9e selon les capacit\u00e9s linguistiques et cognitives, si cela est appropri\u00e9 ou n\u00e9cessaire.<\/li>\n<li>Les nouveau-n\u00e9s atteints de CDM ont souvent des difficult\u00e9s d\u2019alimentation et une nutrition alternative doit \u00eatre envisag\u00e9e\/ Apr\u00e8s environ un an de travail actif avec un orthophoniste ou un ergoth\u00e9rapeute, la plupart des enfants peuvent g\u00e9n\u00e9ralement commencer une alimentation par voie orale.<\/li>\n<li>Les enfants atteints de CDM connaissent une am\u00e9lioration progressive de leur force proximale au moins jusqu\u2019\u00e0 l\u2019adolescence. Les enfants doivent donc \u00eatre encourag\u00e9s \u00e0 participer \u00e0 une activit\u00e9 physique. <\/li>\n<li>L\u2019\u00e9valuation de l\u2019arthrocin\u00e9matique et de l\u2019amplitude articulaire doit \u00eatre observ\u00e9e afin de g\u00e9rer le d\u00e9veloppement de r\u00e9tractions articulaires.<\/li>\n<li>La pr\u00e9vention des r\u00e9tractions articulaires est essentielle \u00e0 la prise en charge et doit \u00eatre \u00e9troitement surveill\u00e9e, avec une mise en place pr\u00e9coce des \u00e9tirements.<\/li>\n<li>Le traitement du pied bot varus \u00e9quin et des autres r\u00e9tractions articulaires doit inclure un programme initial d\u2019\u00e9tirements et un appareillage appropri\u00e9 de la cheville (pour le pied bot varus \u00e9quin). Des pl\u00e2tres s\u00e9ri\u00e9s peuvent \u00eatre envisag\u00e9s. <\/li>\n<li>Les m\u00e9dicaments agissant sur les canaux ioniques, tels que la mexil\u00e9tine (Mexitil), peuvent am\u00e9liorer la myotonie, bien que leur potentiel \u00e0 provoquer des arythmies cardiaques doive \u00eatre mis en balance avec leurs b\u00e9n\u00e9fices possibles.<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Faiblesse musculaire, raideur et fatigue au fil du temps.<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":21593,"parent":21420,"menu_order":8,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"footnotes":""},"class_list":["post-21592","page","type-page","status-publish","has-post-thumbnail","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/myotonic.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/21592","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/myotonic.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/myotonic.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/myotonic.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/myotonic.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=21592"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/myotonic.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/21592\/revisions"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/myotonic.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/21420"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/myotonic.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/21593"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/myotonic.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=21592"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}