¡Hemos renovado nuestro sitio web! Eche un vistazo, díganos qué opina, o vuelva a visitar el sitio archivado.
Acompáñenos en la conferencia regional de la MDF 2026. ¡Próximamente en una ciudad cerca de usted!
Suscríbase al boletín mensual llamado MyDispatch - Manteniéndole al día sobre los avances en investigación

Sistema cardiovascular

La distrofia miotónica (DM) puede afectar al corazón, dirigiéndose principalmente al sistema de conducción cardíaca y aumentando el riesgo de arritmias. Los síntomas pueden incluir palpitaciones, mareos, desmayos, dificultad para respirar o dolor en el pecho. Son posibles tanto las bradiarritmias (frecuencia cardíaca lenta) como las taquiarritmias (frecuencia cardíaca rápida), y pueden producirse complicaciones graves como el bloqueo cardíaco, la cardiomiopatía o la parada cardíaca súbita. Es importante un seguimiento cardíaco regular, que incluya electrocardiogramas (ECG), pruebas de imagen y evaluaciones de especialistas. Los tratamientos pueden incluir marcapasos, desfibriladores implantables (DCI), medicamentos y precauciones en el estilo de vida para controlar las arritmias y mantener la salud cardíaca.

Datos rápidos

Problemas del ritmo cardíaco (arritmias)
Agrandamiento del músculo cardíaco
Presión arterial baja
Muerte súbita

Sistema cardiovascular – DM1

Patrones:

  • La fisiopatología cardíaca relacionada con la DM1, aunque afecta a todo el tejido miocárdico, se dirige preferentemente al sistema de conducción cardíaca. Los defectos del sistema de conducción son progresivos y, aunque inicialmente asintomáticos, aumentan el riesgo de arritmias sintomáticas.
  • Presíncope, síncope, palpitaciones, disnea, dolor torácico o muerte súbita por parada cardíaca.
  • El desarrollo de una cardiomiopatía dilatada no isquémica es una ocurrencia infrecuente pero reconocida. Una vez que se presenta una cardiomiopatía dilatada sintomática, la progresión suele ser rápida, con insuficiencia cardíaca congestiva que conduce a la muerte.

Síntomas:

  • Palpitaciones, presíncope, síncope, disnea y dolor torácico.
  • Arritmias que incluyen bradicardia sinusal, taquiarritmias, bloqueo cardíaco, fibrilación y aleteo auricular, y taquicardia ventricular. Las taquiarritmias más comunes son la fibrilación y el aleteo auricular, que conllevan riesgo de embolia cardiogénica y accidente cerebrovascular.
  • Cambio de síntomas, imagen cardíaca anormal, ECG anormal.

Diagnóstico:

  • Consulte a su médico sobre las siguientes pruebas:
    • Pruebas cardíacas, incluyendo el electrocardiograma de 12 derivaciones (ECG), la monitorización ambulatoria de ECG a largo plazo y un estudio electrofisiológico invasivo.
    • Los estudios de imagen, incluyendo la ecocardiografía, la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (RM) y la imagen nuclear, pueden utilizarse para evaluar el estado mecánico del corazón, incluida la función ventricular izquierda.
    • Ecocardiografía si el ECG es anormal e indicativo de enfermedad de conducción o si hay otros síntomas sugestivos de insuficiencia cardíaca.

Tratamiento:

  • Se pueden implantar marcapasos para tratar bradiarritmias sintomáticas o de forma profiláctica en aquellos con alto riesgo de bloqueo cardíaco completo.
  • Se pueden instalar desfibriladores cardioversores implantables (DCI) en aquellos que han sobrevivido a un episodio de taquiarritmia ventricular o, de forma profiláctica, en aquellos con alto riesgo de taquiarritmia ventricular.
  • Uso de dispositivos de alerta médica de emergencia.
  • Evaluaciones clínicas cardiológicas periódicas seriadas.
  • Monitorización ambulatoria Holter de ECG – ya sea a corto plazo (24-48 horas) o a largo plazo (30 días o más) – para detectar mecanismos de arritmias.
  • La mexiletina puede proporcionar alivio para la fibrilación auricular, pero dado que es un antiarrítmico, primero se debe realizar un estudio completo para descartar anomalías estructurales o funcionales subyacentes que puedan complicar su uso. El seguimiento relacionado con la mexiletina debe ser realizado por un cardiólogo con experiencia en el tratamiento de la DM1.
  • Remitir a:
    • Un centro de cardiología con experiencia en el cuidado de la DM1.
    • Un anestesiólogo, distinto del médico que opera, para proporcionar sedación y monitorización durante los estudios electrofisiológicos y la implantación de marcapasos o DCI.

Sistema cardiovascular – DM2

Patrones:

  • La fisiopatología cardíaca relacionada con la DM2, aunque afecta a todo el tejido miocárdico, se dirige preferentemente al sistema de conducción cardíaca. Los defectos del sistema de conducción son progresivos y, aunque inicialmente asintomáticos, aumentan el riesgo de arritmias sintomáticas.
  • Presíncope, síncope, palpitaciones, disnea, dolor torácico o muerte súbita por parada cardíaca.
  • Riesgo de bradiarritmias y taquiarritmias. Las taquiarritmias más comunes son la fibrilación y el aleteo auricular, que conllevan riesgo de embolia cardiogénica y accidente cerebrovascular. Existe un mayor riesgo de taquiarritmias ventriculares (taquicardia o fibrilación), un mecanismo responsable de la parada cardíaca, en la DM2.
  • Se observan anomalías asintomáticas en un número moderado de adultos con DM2 y son más comunes en aquellos con enfermedad del sistema de conducción.

Síntomas:

  • Palpitaciones, presíncope, síncope, disnea y dolor torácico; si se observan, busque atención médica inmediata.
  • Arritmias que incluyen bradicardia sinusal, bloqueo cardíaco, fibrilación y aleteo auricular, y taquicardia ventricular.
  • Cambio de síntomas, imagen cardíaca anormal (RM o ecocardiograma), ECG anormal.

Diagnóstico:

  • Consulte a su médico sobre las siguientes pruebas:
    • Pruebas cardíacas, incluyendo el electrocardiograma de 12 derivaciones (ECG), la monitorización ambulatoria Holter-ECG a largo plazo y el estudio electrofisiológico invasivo.
    • Estudios de imagen, incluyendo ecocardiografía, resonancia magnética (RM) e imagen nuclear para evaluar el estado mecánico del corazón, incluida la función ventricular izquierda.
    • Anomalías de impulso o conducción en un ECG estándar de 12 derivaciones.
    • Ecocardiografía y resonancia magnética cardíaca si el ECG es anormal o si hay otros síntomas sugestivos de insuficiencia cardíaca.

Tratamiento:

  • Se pueden implantar marcapasos para tratar bradiarritmias sintomáticas o de forma profiláctica en aquellos con alto riesgo de bloqueo cardíaco completo.
  • Se pueden instalar desfibriladores cardioversores implantables (DCI) para la taquiarritmia ventricular, o de forma profiláctica en aquellos con alto riesgo de taquiarritmia ventricular.
  • Uso de dispositivos de alerta médica de emergencia.
  • Evaluaciones clínicas cardiológicas periódicas seriadas; se recomiendan consultas de cardiología para electrocardiogramas anormales y/o síntomas cardíacos.
  • Imagen cardíaca al momento del diagnóstico y cada tres a cinco años a partir de entonces.
  • Electrofisiología invasiva cuando existe preocupación por un bloqueo de conducción o arritmia grave debido a anomalías detectadas mediante pruebas cardíacas no invasivas.
  • Se puede considerar la monitorización ambulatoria Holter de ECG – ya sea a corto plazo (24-48 horas) o a largo plazo (30 días o más) – para detectar mecanismos de arritmias.
  • Remitir a:
    • Un centro de cardiología con experiencia en el cuidado de la DM2.
    • Un anestesiólogo, distinto del médico que opera, para proporcionar sedación y monitorización durante los estudios electrofisiológicos y la implantación de marcapasos o DCI.

Sistema cardiovascular – DCM

Patrones:

  • La patología cardíaca relacionada con la DM1 se manifiesta predominantemente como arritmias debido a anomalías progresivas en el sistema de conducción del corazón. Las presentaciones clínicas pueden incluir: presíncope, síncope, palpitaciones, disnea y, rara vez, dolor torácico o muerte súbita por parada cardíaca.
  • Las bradiarritmias (arritmias que causan una ralentización de la frecuencia cardíaca) no se han reportado en la literatura en menores de diez años. Rara vez, se han reportado taquiarritmias potencialmente mortales en niños de tan solo diez años. Aunque no se conocen las cifras exactas de muerte cardíaca súbita en niños con DM1 o DCM, se cree que son muy bajas.

Síntomas:

  • Síntomas que representan arritmias, bradicardia sinusal, bloqueo cardíaco, fibrilación y aleteo auricular, o taquicardia ventricular en el ECG y disfunción sistólica en el ecocardiograma.
  • Cambio de síntomas, imagen cardíaca anormal, ECG anormal.
  • Palpitaciones, mareos, síncope, ritmo no sinusal.

Diagnóstico:

  • Consulte a su médico sobre las siguientes pruebas:
    • Evaluación de la gravedad de la alteración del ritmo cardíaco mediante un electrocardiograma de 12 derivaciones (ECG) y monitorización ambulatoria de ECG a largo plazo.
    • Los estudios de ECG seriados son útiles para seguir la progresión de las anomalías del sistema de conducción a lo largo del tiempo, ya que a menudo son asintomáticas.
    • Arritmia transitoria mediante monitorización Holter de ECG ambulatoria de 24-48 horas. Monitorización más prolongada si el ECG de 12 derivaciones es anormal o si los síntomas sugieren una arritmia.
    • La evaluación cardiológica con examen, ECG, ecocardiograma y monitorización electrocardiográfica ambulatoria debe realizarse en el momento del diagnóstico de DM, independientemente de los síntomas.
    • Para individuos con fracción de eyección del ventrículo izquierdo normal y sin evidencia de los síntomas descritos anteriormente, es razonable reevaluar anualmente mediante examen, ECG y monitorización electrocardiográfica ambulatoria, y mediante ecocardiograma cada 2 a 4 años.

Tratamiento:

  • Uso de dispositivos de alerta médica de emergencia para identificar el diagnóstico de DM1 y el riesgo de arritmia.
  • Infórmese sobre los riesgos de arritmias y disfunción cardíaca y la importancia de la atención médica inmediata si se observan síntomas (es decir, palpitaciones, presíncope, síncope, disnea, dolor torácico, fatiga inexplicada).
  • Evaluación cardiológica clínica periódica seriada; las consultas con cardiólogos especialistas son esenciales ante electrocardiogramas anormales o síntomas cardíacos.
  • Remitir a:
    • Monitorización cardíaca intrahospitalaria para detectar arritmias si se ingresa por una duración mayor de lo habitual después de procedimientos quirúrgicos.
    • Monitorización cardíaca intrahospitalaria si se ingresa debido a una enfermedad grave o infección.

Cómo la DM afecta a otros sistemas corporales

Sistema nervioso central

Genética

Sistema respiratorio

Sistema inmunitario

Sistema reproductor

Sistema gastrointestinal

Músculos

Piel

Endocrino

Visión