Modelos animales y herramientas de distrofia miotónica
Los modelos animales desempeñan un papel clave en la investigación básica, traslacional y clínica. Consulte y descargue los PDF de las tablas a continuación.
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Para encontrar modelos animales adicionales o conocer más sobre cada sistema respectivo, examine y consulte los enlaces bibliográficos y las referencias asociadas dentro de cada tabla. Los datos incluidos en cada tabla se actualizaron y revisaron por última vez en junio de 2024.
This table summarizes available zebrafish (Danio rerio) animal models used in myotonic dystrophy (DM) research. Zebrafish are easy to genetically manipulate, highly prolific, and inexpensive to maintain in large numbers. Due to their embryonic transparency and external development, the use of zebrafish permits live visualization of developmental processes and cellular interactions without physiological disruption of tissues and organs.
This table summarizes available drosophila melanogaster (“drosophila”, “fruit fly”, “fly”) animal models used in myotonic dystrophy (DM) research. Drosophila melanogaster is used in research due to its rapid life cycle, relatively simple genetics with only four pairs of chromosomes, and large number of offspring per generation.
This table summarizes available Caenorhabditis elegans (“C. elegans”) animal models used in myotonic dystrophy (DM) research. C. elegans is a eukaryotic, multi-organ, transparent nematode that lives in the interstitial water of soil and survives by feeding on microbes. C. elegans is a useful model organism as it shares genetic conservation with humans, has a short development cycle, and reproduces quickly. The nematode is also transparent, so scientists can track proteins and other molecules in the living organism.
This table summarizes available induced pluripotent stem cells or cell lines (iPSC) for myotonic dystrophy (DM). Such cell lines are derived from skin or blood cells that have been reprogrammed back into an embryonic-like pluripotent (undifferentiated or not yet committed) state that enable the development of an unlimited source of any type of human cell needed for therapeutic purposes.
La biblioteca de iPSC: En 2016, MDF otorgó una subvención a RUCDR Infinite Biologics (DBA Sampled desde 2022) y la Universidad de Rutgers, lo que llevó a la creación de 21 líneas de iPSC de siete sujetos para DM1 y DM2. Estas líneas de iPSC están disponibles para usuarios comerciales y académicos a través del catálogo en línea alojado por el Repositorio Nacional de Células y Datos Humanos (NHCDR) del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS). Las preguntas sobre las líneas celulares pueden dirigirse a la Dra. Jennifer Moore, Jefa de Servicios Celulares en Sampled, en jennifer.moore@sampled.com.