Atemsystem

Atemsystem – DM1

Muster:

• Ausgeprägte Atemprobleme, die durch Muskelschwäche des Zwerchfells, der Bauch- und Zwischenrippenmuskulatur sowie durch Myotonie dieser Muskeln entstehen können.
• Niedriger Sauerstoffgehalt im Blut und erhöhte Kohlendioxidwerte im Blut.
• Chronische Atembeeinträchtigung ist die Hauptursache für Sterblichkeit und Morbidität bei DM1.

Symptome:

• Ausgeprägte Tagesschläfrigkeit (EDS).
• Unzureichender Luftstrom während des Schlafs.
• Schwäche der Atem- und Schluckmuskulatur.
• Aspiration von Essen und Trinken, Speichel, Nasensekret und Magenflüssigkeit.
• Allgemeinanästhesie und Schmerzmittel, insbesondere Opiate, verursachen häufig Atemversagen.
• Ineffektiver Husten.
• Wiederkehrende Brustkorbinfektionen.
• Morgendliche Kopfschmerzen, Apnoe, Schnarchen.

Diagnose:

• Besprechen Sie die folgenden Untersuchungen mit Ihrer Ärztin/Ihrem Arzt.
• Forcierte Vitalkapazität (FVC) und forciertes exspiratorisches Volumen.
• Beurteilung der Atemmuskelkraft.
• Schlafuntersuchung.
• Sekret-Clearance-Kapazität.

Behandlung:

• Sorgfältiges perioperatives Management.
• Impfungen gegen Influenza und Pneumonie, sofern keine Kontraindikationen vorliegen.
• Hustenassistenz und mechanische Beatmung (bei Bedarf).
• Bei Bedarf Konsultationen durch Atemtherapie- und Pneumologie-Teams.
• Techniken zur Atemwegsreinigung und zur Rekrutierung des Lungenvolumens (z. B. Breath Stacking, abdominaler Druckstoß, die Weste und der mechanische Insufflator/Exsufflator).
• Nichtinvasive Positivdruckbeatmung (NIV) bei respiratorischer Insuffizienz.
• Notfall-Medizinwarnsysteme.

Atemsystem – DM2

Muster:

• Ausgeprägte Atemprobleme, die durch Muskelschwäche des Zwerchfells, der Bauch- und Zwischenrippenmuskulatur sowie durch Myotonie dieser Muskeln entstehen können.
• Geringe Ventilationskraft, niedriger Sauerstoffgehalt im Blut und erhöhte Kohlendioxidwerte im Blut.

Symptome:

• Müdigkeit, ausgeprägte Tagesschläfrigkeit (EDS) und Atemversagen.
• Unzureichender Luftstrom während des Schlafs kann zu gestörtem Schlaf beitragen.
• Schwäche der Schluck- und Atemmuskulatur.
• Aspiration von Essen und Trinken, Speichel, Nasensekret und Magenflüssigkeit.
• Allgemeinanästhesie und intravenöse Schmerzmittel, insbesondere Opiate, können Atemversagen verursachen.
• Ineffektiver Husten.
• Wiederkehrende Lungeninfektionen.
• Häufige Brustkorbinfektionen.
• Morgendliche Kopfschmerzen, Apnoe, Müdigkeit und Schnarchen.

Diagnose:

• Besprechen Sie die folgenden Untersuchungen mit Ihrer Ärztin/Ihrem Arzt:
  • Schlafuntersuchung
  • Atemtests
  • Sekret-Clearance-Kapazität

Behandlung:

• Sorgfältiges perioperatives Management.
• Impfungen gegen Influenza und Pneumonie, sofern keine Kontraindikationen vorliegen.
• Hustenassistenz und mechanische Beatmung (bei Bedarf).
• Bei Bedarf Konsultationen durch Atemtherapie- und Pneumologie-Teams.
• Techniken zur Atemwegsreinigung und zur Rekrutierung des Lungenvolumens (z. B. Breath Stacking, abdominaler Druckstoß, die Weste).
• Nächtliche Beatmungsunterstützung und Beatmung rund um die Uhr.
• Zusätzliche Sauerstoffgabe.
• Notfall-Medizinwarnsysteme.

Atemsystem – CDM

Muster:

• Die meisten Kinder mit im Kindesalter beginnender myotoner Dystrophie haben eine normale Atemfunktion und nur wenige Atemprobleme. Das Spektrum des Schweregrads ist jedoch breit, und einige Kinder mit DM1 können erhebliche Atemprobleme haben, die durch Muskelschwäche des Zwerchfells, der Bauch- und Zwischenrippenmuskulatur entstehen.
• Schwäche ist bei CDM häufig, und Atemversagen in der Neugeborenenperiode ist oft ein Leitsymptom und eine wesentliche Ursache für Morbidität.

Symptome:

• Schwäche der inspiratorischen und exspiratorischen Muskulatur.
• Beeinträchtigte Sekret-Clearance.
• Lungeninfektionen und Aspiration von Material in die Lunge.
• Ausgeprägte Tagesschläfrigkeit (EDS) und Atemversagen.
• Gestörter Schlaf, morgendliche Kopfschmerzen, Apnoe und Schnarchen.
• Restless-Legs-Syndrom.
• Ineffektiver Husten.

Diagnose:

• Besprechen Sie die folgenden Untersuchungen mit Ihrer Ärztin/Ihrem Arzt:
  • Forcierte Vitalkapazität (FVC) und forciertes exspiratorisches Volumen
  • Test der nasalen inspiratorischen Schnüffeldruckmessung (SNIP)
  • Nächtliche Oximetrie bei Schnarchen, nächtlich unterbrochenem Schlaf, morgendlichen Kopfschmerzen oder ausgeprägter Tagesschläfrigkeit
  • Peak-Expiratory-Flow beim Husten
  • Schlafuntersuchung bei Symptomen wie Schnarchen, nächtlich unterbrochenem Schlaf, morgendlichen Kopfschmerzen oder ausgeprägter Tagesschläfrigkeit
  • Sekret-Clearance-Kapazität und weitere Atemwegsbeurteilungen vor einer Operation

Behandlung:

• Impfungen gegen Influenza und Pneumokokken-Pneumonie.
• Standardmedizinische Therapie so früh wie möglich bei Atemwegsinfektionen, einschließlich Hustenassistenz und mechanischer Beatmung nach Bedarf.
• Konsultationen durch Atemtherapie- und Pneumologie-Team.
• Techniken zur Hustenassistenz (z. B. Air Stacking, abdominaler Druckstoß und Hustenmaschine).
• Nichtinvasive Positivdruckbeatmung (NIV) bei respiratorischer Insuffizienz.
• Notfall-Medizinwarnsysteme oder Karten für das Portemonnaie.