Herz-Kreislauf-System

Herz-Kreislauf-System – DM1

Muster:

• Die DM1-bedingte kardiale Pathophysiologie betrifft zwar das gesamte Myokardgewebe, zielt aber bevorzugt auf das kardiale Reizleitungssystem ab. Defekte des Reizleitungssystems sind progressiv und erhöhen, obwohl sie anfänglich asymptomatisch sind, das Risiko für symptomatische Arrhythmien.
• Präsynkope, Synkope, Palpitationen, Dyspnoe, Brustschmerzen oder plötzlicher Tod durch Herzstillstand.
• Die Entwicklung einer dilatierten, nicht-ischämischen Kardiomyopathie ist ein seltenes, aber anerkanntes Ereignis. Sobald eine symptomatische dilatierte Kardiomyopathie vorliegt, ist der Verlauf typischerweise schnell, wobei eine kongestive Herzinsuffizienz zum Tod führt.

Symptome:

• Herzklopfen, Präsynkope, Synkope, Dyspnoe und Brustschmerzen.
• Arrhythmien, einschließlich Sinusbradykardie, Tachyarrhythmien, Herzblock, Vorhofflimmern und -flattern sowie ventrikuläre Tachykardie. Die häufigsten Tachyarrhythmien sind Vorhofflimmern und Vorhofflattern, die ein Risiko für kardiogene Embolien und Schlaganfälle darstellen.
• Symptomveränderung, abnormale Herzbildgebung, abnormales EKG.

Diagnose:

• Besprechen Sie die folgenden Tests mit Ihrem Arzt:
  • Kardiale Tests, einschließlich des 12-Kanal-Elektrokardiogramms (EKG), Langzeit-Ambulanz-EKG-Monitoring und einer invasiven elektrophysiologischen Untersuchung.
  • Bildgebende Verfahren, einschließlich Echokardiographie, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) und nuklearmedizinische Bildgebung, können zur Beurteilung des mechanischen Zustands des Herzens, einschließlich der linksventrikulären Funktion, eingesetzt werden.
  • Echokardiographie, wenn ein abnormales EKG auf eine Reizleitungsstörung hinweist oder wenn andere Symptome einer Herzinsuffizienz vorliegen.

Behandlung:

• Herzschrittmacher können zur Behandlung symptomatischer Bradyarrhythmien oder prophylaktisch bei Personen mit hohem Risiko für einen kompletten Herzblock implantiert werden.
• Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren (ICDs) können bei Personen eingesetzt werden, die eine Episode einer ventrikulären Tachyarrhythmie überlebt haben, oder prophylaktisch bei Personen mit hohem Risiko für eine ventrikuläre Tachyarrhythmie.
• Verwendung von medizinischen Notfallmeldegeräten.
• Regelmäßige klinische kardiologische Verlaufskontrollen.
• Ambulantes Holter-EKG-Monitoring – entweder kurzfristig (24–48 Stunden) oder langfristig (30 Tage oder mehr) – zur Erkennung von Arrhythmie-Mechanismen.
• Mexiletin kann bei Vorhofflimmern Linderung verschaffen, aber da es ein Antiarrhythmikum ist, muss zunächst eine vollständige Untersuchung durchgeführt werden, um zugrunde liegende strukturelle oder funktionelle Anomalien auszuschließen, die seine Anwendung erschweren könnten. Die Mexiletin-bezogene Überwachung sollte von einem Kardiologen durchgeführt werden, der Erfahrung in der Behandlung von DM1 hat.
• Überweisung an:
  • Ein kardiologisches Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung von DM1.
  • Einen Anästhesisten, getrennt vom operierenden Arzt, zur Durchführung von prozeduraler Sedierung und Überwachung bei elektrophysiologischen Studien und Herzschrittmacher- oder ICD-Implantation.

Herz-Kreislauf-System – DM2

Muster:

• Die DM2-bedingte kardiale Pathophysiologie betrifft zwar das gesamte Myokardgewebe, zielt aber bevorzugt auf das kardiale Reizleitungssystem ab. Defekte des Reizleitungssystems sind progressiv und erhöhen, obwohl sie anfänglich asymptomatisch sind, das Risiko für symptomatische Arrhythmien.
• Präsynkope, Synkope, Palpitationen, Dyspnoe, Brustschmerzen oder plötzlicher Tod durch Herzstillstand.
• Risiko für sowohl Bradyarrhythmien als auch Tachyarrhythmien. Die häufigsten Tachyarrhythmien sind Vorhofflimmern und Vorhofflattern, die ein Risiko für kardiogene Embolien und Schlaganfälle darstellen. Bei DM2 besteht ein erhöhtes Risiko für ventrikuläre Tachyarrhythmien (Tachykardie oder Flimmern), ein Mechanismus, der für den Herzstillstand verantwortlich ist.
• Asymptomatische Anomalien werden bei einer moderaten Anzahl von Erwachsenen mit DM2 beobachtet und sind bei Personen mit Reizleitungssystemerkrankungen häufiger.

Symptome:

• Herzklopfen, Präsynkope, Synkope, Dyspnoe und Brustschmerzen; bei Beobachtung ist umgehend ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen.
• Arrhythmien, einschließlich Sinusbradykardie, Herzblock, Vorhofflimmern und -flattern sowie ventrikuläre Tachykardie.
• Symptomveränderung, abnormale Herzbildgebung (MRT oder Echokardiogramm), abnormales EKG.

Diagnose:

• Besprechen Sie die folgenden Tests mit Ihrem Arzt:
  • Kardiale Tests, einschließlich des 12-Kanal-Elektrokardiogramms (EKG), Langzeit-Ambulanz-Holter-EKG-Monitoring und invasiver elektrophysiologischer Untersuchung.
  • Bildgebende Verfahren, einschließlich Echokardiographie, Magnetresonanztomographie (MRT) und nuklearmedizinische Bildgebung, zur Beurteilung des mechanischen Zustands des Herzens, einschließlich der linksventrikulären Funktion.
  • Impuls- oder Reizleitungsstörungen im Standard-12-Kanal-EKG.
  • Echokardiographie und kardiales MRT, wenn ein abnormales EKG oder andere Symptome einer Herzinsuffizienz vorliegen.

Behandlung:

• Herzschrittmacher können entweder zur Behandlung symptomatischer Bradyarrhythmien oder prophylaktisch bei Personen mit hohem Risiko für einen kompletten Herzblock implantiert werden.
• Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren (ICDs) können bei ventrikulärer Tachyarrhythmie oder prophylaktisch bei Personen mit hohem Risiko für eine ventrikuläre Tachyarrhythmie eingesetzt werden.
• Verwendung von medizinischen Notfallmeldegeräten.
• Regelmäßige klinische kardiologische Verlaufskontrollen; kardiologische Konsultationen werden bei abnormalen Elektrokardiogrammen und/oder kardialen Symptomen empfohlen.
• Kardiale Bildgebung bei Diagnose und danach alle drei bis fünf Jahre.
• Invasive Elektrophysiologie, wenn aufgrund von Anomalien, die durch nicht-invasive kardiale Tests festgestellt wurden, Bedenken hinsichtlich eines schwerwiegenden Reizleitungsblocks oder einer Arrhythmie bestehen.
• Ambulantes Holter-EKG-Monitoring – entweder kurzfristig (24–48 Stunden) oder langfristig (30 Tage oder mehr) – kann zur Erkennung von Arrhythmie-Mechanismen in Betracht gezogen werden.
• Überweisung an:
  • Ein kardiologisches Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung von DM2.
  • Einen Anästhesisten, getrennt vom operierenden Arzt, zur Durchführung von prozeduraler Sedierung und Überwachung bei elektrophysiologischen Studien und Herzschrittmacher- oder ICD-Implantation.

Herz-Kreislauf-System – KDM

Muster:

• Die DM1-bedingte kardiale Pathologie äußert sich vorwiegend als Arrhythmien aufgrund progressiver Anomalien im Reizleitungssystem des Herzens. Klinische Manifestationen können umfassen: Präsynkope, Synkope, Palpitationen, Dyspnoe und, selten, Brustschmerzen oder plötzlicher Tod durch Herzstillstand.
• Bradyarrhythmien (Arrhythmien, die eine Verlangsamung der Herzfrequenz verursachen) werden in der Literatur unter zehn Jahren nicht berichtet. Selten wurden lebensbedrohliche Tachyarrhythmien bereits im Alter von zehn Jahren gemeldet. Obwohl die genaue Anzahl plötzlicher Herztodesfälle bei Kindern mit DM1 oder KDM nicht bekannt ist, wird sie als sehr gering eingeschätzt.

Symptome:

• Symptome, die Arrhythmien, Sinusbradykardie, Herzblock, Vorhofflimmern und -flattern oder ventrikuläre Tachykardie im EKG und systolische Dysfunktion im Echokardiogramm darstellen.
• Symptomveränderung, abnormale Herzbildgebung, abnormales EKG.
• Herzklopfen, Schwindel, Synkope, Nicht-Sinusrhythmus.

Diagnose:

• Besprechen Sie die folgenden Tests mit Ihrem Arzt:
  • Beurteilung des Schweregrads der Herzrhythmusstörung mittels 12-Kanal-Elektrokardiogramm (EKG) und Langzeit-Ambulanz-EKG-Monitoring.
  • Serielle EKG-Studien sind nützlich, um das Fortschreiten von Reizleitungssystem-Anomalien im Laufe der Zeit zu verfolgen, da diese oft asymptomatisch sind.
  • Transiente Arrhythmie mittels 24-48-Stunden-Ambulanz-Holter-EKG-Monitoring. Längere Überwachung, wenn das 12-Kanal-EKG abnormal ist oder wenn Symptome auf eine Arrhythmie hindeuten.
  • Eine kardiologische Untersuchung mit körperlicher Untersuchung, EKG, Echokardiogramm und ambulanter elektrokardiographischer Überwachung sollte zum Zeitpunkt der DM-Diagnose erfolgen, unabhängig von Symptomen.
  • Für Personen mit normaler linksventrikulärer Ejektionsfraktion und ohne Anzeichen der zuvor beschriebenen Symptome ist es sinnvoll, jährlich eine erneute Beurteilung durch Untersuchung, EKG und ambulante elektrokardiographische Überwachung sowie alle 2 bis 4 Jahre eine Echokardiographie durchzuführen.

Behandlung:

• Verwendung von medizinischen Notfallmeldegeräten zur Identifizierung der DM1-Diagnose und des Arrhythmie-Risikos.
• Informieren Sie sich über die Risiken von Arrhythmien und kardialer Dysfunktion sowie die Bedeutung einer sofortigen medizinischen Versorgung, wenn Symptome beobachtet werden (d. h. Herzklopfen, Präsynkope, Synkope, Dyspnoe, Brustschmerzen, unerklärliche Müdigkeit).
• Regelmäßige klinische kardiologische Verlaufskontrollen; spezialisierte kardiologische Konsultationen sind bei abnormalen Elektrokardiogrammen oder kardialen Symptomen unerlässlich.
• Überweisung an:
  • Kardiale Überwachung im Krankenhaus zur Erkennung von Arrhythmien, wenn der Aufenthalt nach chirurgischen Eingriffen länger als üblich ist.
  • Kardiale Überwachung im Krankenhaus bei Aufnahme aufgrund schwerer Krankheit oder Infektion.