Die Myotone Dystrophie (DM) betrifft häufig die Augen, wobei Katarakte (Grauer Star) die häufigste Ursache für Sehprobleme sowohl bei DM1 als auch bei DM2 sind. Diese Katarakte treten oft früher als gewöhnlich auf und können schneller fortschreiten. Andere Augenprobleme können herabhängende Augenlider (Ptosis), unvollständiger Lidschluss, Anomalien der Augenbewegungen, Netzhautveränderungen und trockene Augen sein. Bei kongenitaler und im Kindesalter beginnender DM sind Katarakte selten, aber Ptosis, Strabismus (Schielen) und eine Lidschwäche können das Sehvermögen und die Augengesundheit beeinträchtigen. Regelmäßige Augenuntersuchungen und eine rechtzeitige Behandlung, einschließlich einer Kataraktoperation bei Bedarf, sind wichtig, um das Sehvermögen zu erhalten.
Wissenswertes
Sehvermögen – DM1
Muster:
- Wichtige und klinisch relevante Augenmanifestationen bei DM1 können Folgendes umfassen: Katarakte, Lidptosis und unvollständiger Lidschluss, Anomalien der Augenbewegungen, Netzhautveränderungen und niedriger Augeninnendruck.
- Sehbehinderungen bei DM1 werden am häufigsten durch Katarakte verursacht. Katarakte bei DM1 können schneller fortschreiten als gewöhnliche Katarakte und können als früh einsetzende Katarakte auftreten. Katarakte vor dem 55. Lebensjahr oder eine familiäre Vorgeschichte von vorzeitigen Katarakten deuten bei Personen mit Muskelsymptomen auf eine Diagnose von DM1 oder DM2 hin.
- Blendung und verschwommenes Sehen entwickeln sich, wenn die Linsentrübungen zu stellären (sternförmigen) Katarakten und schließlich zu reifen Katarakten fortschreiten, die von häufigeren Arten von Katarakten ununterscheidbar sein können.
Symptome:
- Symptome von Katarakten und anderen Augenmanifestationen bei DM1 (siehe oben).
Diagnose:
- Besprechen Sie die folgenden Tests mit Ihrem Arzt:
- Okuläre Manifestationen von DM1 mittels Spaltlampenuntersuchung als Teil einer jährlichen Augenuntersuchung.
- Lidptosis; wenn die Ptosis schwerwiegend wird und das Sehvermögen beeinträchtigt, kann eine Intervention, wie z. B. Lid-„Stützen“, die in die Brille eingesetzt werden können, gerechtfertigt sein. Versuchen Sie Stützen als Abhilfe für die Ptosis, bevor eine Augenlidoperation in Betracht gezogen wird, aufgrund von Anästhesierisiken und gleichzeitiger Lidschluss-Schwäche.
Behandlung:
- Operation zur Entfernung von Katarakten, wobei eine Lokalanästhesie bevorzugt wird, damit Komplikationen im Zusammenhang mit einer Allgemeinanästhesie vermieden werden können.
- Überweisung an:
- Operativer Ophthalmologe, wenn Katarakte die Fähigkeit zur Bewältigung des täglichen Lebens beeinträchtigen und eine chirurgische Entfernung der trüben Linse mit Intraokularlinsenimplantation indiziert ist. Stellen Sie sicher, dass Anästhesierisiken und Nebenwirkungen geklärt sind.
- Ophthalmologe zur regelmäßigen Nachsorge bezüglich der Lidschluss-Schwäche. Ophthalmologische Gleitmittel für trockene Augen können in Betracht gezogen werden.
Sehvermögen – DM2
Muster:
- Wichtige und klinisch relevante Augenmanifestationen bei DM2 können Folgendes umfassen: Katarakte, Lidptosis und unvollständiger Lidschluss, Netzhautveränderungen und Veränderungen des Augeninnendrucks.
- Sehbehinderungen werden am häufigsten durch Katarakte verursacht.
- Katarakte bei DM2 können schneller fortschreiten als gewöhnliche Katarakte, daher können Personen mit früh einsetzenden Katarakten vorstellig werden. Katarakte vor dem 55. Lebensjahr oder eine familiäre Vorgeschichte von vorzeitigen Katarakten deuten bei Personen mit Muskelsymptomen auf eine Diagnose von Myotoner Dystrophie hin.
Symptome:
- Symptome von Katarakten und anderen Augenmanifestationen bei DM2 (siehe oben).
Diagnose:
- Besprechen Sie die folgenden Tests mit Ihrem Arzt:
- Okuläre Manifestationen von DM2 mittels Spaltlampenuntersuchung als Teil einer jährlichen Augenuntersuchung. Regelmäßige ophthalmologische Untersuchungen nach der Kataraktoperation, da Katarakte erneut auftreten können.
- Lidptosis; wenn die Ptosis schwerwiegend wird und das Sehvermögen beeinträchtigt, kann eine Intervention, wie z. B. Lid-„Stützen“, die in die Brille eingesetzt werden können, gerechtfertigt sein. Versuchen Sie Stützen als Abhilfe für die Ptosis, bevor eine Augenlidoperation in Betracht gezogen wird, aufgrund von Anästhesierisiken und gleichzeitiger Lidschluss-Schwäche.
Behandlung:
- Eine Operation zur Entfernung von Katarakten kann durchgeführt werden, aber eine Lokalanästhesie wird bevorzugt, damit Komplikationen im Zusammenhang mit einer Allgemeinanästhesie vermieden werden können.
- Überweisung an:
- Operativer Ophthalmologe, wenn Katarakte die Fähigkeit zur Bewältigung des täglichen Lebens beeinträchtigen und eine chirurgische Entfernung der trüben Linse mit Intraokularlinsenimplantation indiziert ist. Stellen Sie sicher, dass Anästhesierisiken und Nebenwirkungen geklärt sind.
- Ophthalmologe zur regelmäßigen Nachsorge, um die Lidschluss-Schwäche zu beurteilen. Ophthalmologische Gleitmittel für trockene Augen können in Betracht gezogen werden.
Sehvermögen – CDM
Muster:
- Wichtige und klinisch relevante Augenmanifestationen bei kongenitaler und im Kindesalter beginnender DM1 können Hyperopie (Weitsichtigkeit), Lidptosis, unvollständigen Lidschluss, Strabismus und andere Anomalien der Augenbewegungen umfassen.
- Katarakte, die bei Erwachsenen ein häufiges Problem darstellen, treten bei Kindern fast nie auf.
- Beidseitige Lidptosis ist ein häufiges Merkmal. In schweren Fällen kann sie das Sehvermögen behindern und eine chirurgische oder nicht-chirurgische Intervention erfordern.
- Die Schwäche der Lidschlussmuskeln ist ebenfalls ein häufiges Problem und kann Hornhautschäden verursachen.
- Ohrinfektionen im Säuglingsalter, die sich als Infektion der oberen Atemwege manifestieren, sind häufig und erfordern in der Regel chirurgische Eingriffe, wie eine ein- oder beidseitige Tympanostomie.
Symptome:
- Anzeichen von Infektionen der oberen Atemwege, insbesondere wenn sie sich als Otitis media (Mittelohrentzündung) manifestieren.
Diagnose:
- Besprechen Sie die folgenden Tests mit Ihrem Arzt:
- LETTERS Basis-Audiometrie, insbesondere im Schulalter.
Behandlung:
- Anzeichen von Strabismus oder anderen okulären Fehlstellungen mittels Cover-Uncover-Test. Anhaltender Blickfehler im Kindesalter kann zu Amblyopie führen.
- Lidptosis; wenn die Ptosis schwerwiegend wird und das Sehvermögen beeinträchtigt, kann eine Intervention wie Lid-„Stützen“, die in die Brille eingesetzt werden können, gerechtfertigt sein. Versuchen Sie Stützen als Abhilfe für die Ptosis, bevor eine Augenlidoperation in Betracht gezogen wird, aufgrund von Anästhesierisiken.
- Überweisung an:
- Einen Optometristen zur Untersuchung bei der Diagnose und danach mindestens jährlich, um Hyperopie, Astigmatismus und Strabismus festzustellen.
- Einen HNO-Arzt bei häufigen Ohrentzündungen.
- Einen Ophthalmologen zur regelmäßigen Nachsorge, wenn Anomalien der Augenbewegungen oder eine Lidschluss-Schwäche das Sehvermögen gefährden. Ophthalmologische Gleitmittel für trockene Augen können in Betracht gezogen werden.