La dystrophie myotonique (DM) peut affecter la peau de diverses façons. Les personnes atteintes de DM1 présentent un risque plus élevé de développer des pilomatricomes — des tumeurs cutanées bénignes qui apparaissent souvent sous forme de nodules fermes sous la peau de la tête ou du cou et qui peuvent être traitées par ablation chirurgicale. Dans la DM2, des changements hormonaux ou folliculaires peuvent contribuer à la perte de cheveux et à d’autres affections cutanées, telles que la dermatite séborrhéique ou des nævus atypiques. Dans la DM congénitale, la diminution des mouvements peut augmenter le risque de lésions cutanées liées à la pression, ce qui rend importants des soins cutanés attentifs et des changements de position réguliers.
Faits rapides
Peau – DM1
Tableaux :
- Les personnes atteintes de dystrophie myotonique DM1 présentent une fréquence accrue de pilomatricome, un type de tumeur cutanée bénigne. Ce type de tumeur est rare dans la population générale, mais assez fréquent chez les personnes atteintes de dystrophie myotonique DM1.
Symptômes :
- Les pilomatricomes surviennent souvent au niveau de la tête ou du cou et se présentent comme des nodules fermes juste sous la surface de la peau. Certains chercheurs ont suggéré que la DM1 pourrait également être associée à une fréquence accrue d’autres types de tumeurs, telles que des tumeurs des glandes parathyroïdes, hypophyse ou thymus. Cependant, à ce stade, il n’existe aucune preuve claire pour étayer cette hypothèse.
Traitement :
- Ces tumeurs sont bénignes et peuvent être guéries par ablation chirurgicale.
Peau – DM2
Tableaux :
- Un déséquilibre hormonal ou des problèmes sous-jacents de la peau et des follicules pileux peuvent contribuer à l’alopécie et à d’autres affections cutanées, telles que les nævus dysplasiques et la dermatite séborrhéique.
Peau – DMC
Traitement :
- Prévenir les lésions cutanées liées à la pression par des changements de position fréquents et en évitant les points d’appui dans les berceaux ou les sièges auto chez les nourrissons dont les mouvements sont réduits en raison d’une faiblesse sévère.
Tumeurs
Les personnes atteintes de dystrophie myotonique DM1 présentent une fréquence accrue de pilomatricome, un type de tumeur cutanée bénigne. Ce type de tumeur est rare dans la population générale, mais assez fréquent chez les personnes atteintes de dystrophie myotonique DM1. (Aucune association entre les pilomatricomes et la DM2 n’a été rapportée).
Les pilomatricomes surviennent souvent au niveau de la tête ou du cou et se présentent comme des nodules fermes juste sous la surface de la peau. Ces tumeurs sont bénignes et peuvent être guéries par ablation chirurgicale. Certains chercheurs ont suggéré que la DM1 pourrait également être associée à une fréquence accrue d’autres types de tumeurs, telles que des tumeurs des glandes parathyroïdes, hypophyse ou thymus. Cependant, à ce stade, il n’existe aucune preuve claire pour étayer cette hypothèse.
