Système nerveux central

Comment la DM affecte le SNC – DM1

Tableaux :

• La DM1 est également un « trouble cérébral » et peut entraîner des anomalies cognitives et comportementales qui peuvent avoir un impact sur la qualité de vie.

Symptômes :

• Les anomalies cognitives et comportementales peuvent impliquer des déficits d’intelligence, de fonctions exécutives, de construction visuo-spatiale, de réflexion et de résolution de problèmes, et d’attention, bien que l’étendue et le degré de l’atteinte puissent varier.
• Difficulté à s’organiser et à planifier.
• Traits de personnalité tels que l’anxiété, le comportement d’évitement, l’apathie, le manque d’initiative ou l’inactivité.
• Troubles de santé mentale, y compris l’anxiété, l’abus de substances ou la dépression.
• Problèmes liés aux circonstances sociales allant de la négligence infantile, des besoins financiers aigus, de la conduite dangereuse, d’un logement insalubre ou dangereux, et/ou de l’itinérance.
• Somnolence diurne excessive (autrement appelée hypersomnie) qui est associée à un sommeil imprévisible et fréquent.

Diagnostic :

• Évaluations neuropsychologiques de base avec votre médecin.
• Passez un examen/bilan physique annuel avec votre médecin pour discuter des problèmes psychiatriques ou comportementaux et/ou des changements cognitifs.

Traitement :

• Discutez de l’utilisation possible de psychostimulants avec votre médecin si vous souffrez d’apathie et d’un niveau invalidant de fatigue ou de somnolence diurne excessive.

Comment la DM affecte le SNC – DM2

Tableaux :

• Des déficits cognitifs spécifiques peuvent être observés dans la DM2, mais ils sont considérés comme plus légers que ceux observés dans toutes les formes de DM1. En plus de l’altération primaire de la fonction cérébrale que l’on pense être causée par la mutation génétique de la DM2, il peut y avoir des contributions des troubles du sommeil ou des anomalies hormonales ou autres systémiques observées dans la maladie.
• Réduction du flux sanguin dans les lobes frontaux et temporaux du cerveau.

Symptômes :

• Les anomalies cognitives et comportementales peuvent impliquer des déficits d’intelligence, de fonctions exécutives, de construction visuo-spatiale, de réflexion et de résolution de problèmes, et d’attention. L’étendue et le degré de ces symptômes peuvent varier.
• Manque de fonctions exécutives, ce qui peut entraîner de grandes difficultés à planifier et à organiser sa vie, affectant des domaines tels que le paiement des factures, le respect des rendez-vous et l’organisation des horaires.
• Troubles de santé mentale, y compris la dépression.
• Apathie.

Diagnostic :

• Consultez un professionnel de la santé mentale (psychologue ou psychiatre) afin de diagnostiquer les anomalies psychiatriques ou comportementales.
• Faites tester les problèmes psychiatriques ou comportementaux et les changements cognitifs dans le cadre de votre examen annuel avec votre médecin.
• Une évaluation neuropsychologique de base est recommandée avec votre médecin. Des tests supplémentaires peuvent être dictés par les recommandations de votre médecin pour votre parcours clinique.

Traitement :

• Discutez de l’utilisation possible de psychostimulants avec votre médecin si vous souffrez d’apathie et d’un niveau invalidant de fatigue ou de somnolence diurne excessive.
• Discutez également de l’utilisation possible de médicaments antidépresseurs avec votre médecin. Avant de commencer le traitement, votre médecin doit effectuer un examen cardiaque, y compris un ECG (électrocardiogramme) à 12 dérivations.

Comment la DM affecte le SNC – DMC

Tableaux :

• Les troubles cognitifs peuvent être un problème majeur chez les enfants et les adolescents atteints de DM1, tandis que les symptômes musculaires peuvent être relativement discrets ou absents dans la forme à début infantile.
• Les enfants diagnostiqués avec la DM1 peuvent présenter un éventail de caractéristiques physiques, cognitives, comportementales et de personnalité complexes qui peuvent avoir un impact substantiel sur le développement et la qualité de vie pendant l’enfance et la transition vers l’âge adulte.

Symptômes :

• Compétences réduites en organisation perceptive.
• Ralentissement de la vitesse de traitement.
• Déficits d’attention visuelle, de capacités visuo-constructives, de mémoire de travail, de planification et de flexibilité cognitive.
• Problèmes de communication.
• Anxiété sociale.
• Hyperactivité.

Diagnostic :

• Discutez des tests suivants avec le médecin de votre enfant : ces évaluations doivent être effectuées au moment du diagnostic, en âge préscolaire si applicable, et doivent être répétées, en fonction du niveau de fonctionnement, 2 à 3 fois avant l’âge adulte.
• Évaluation psychométrique de l’aptitude intellectuelle globale et du fonctionnement adaptatif.
• Évaluation des fonctions exécutives.
• Évaluation de la cognition sociale.
• Évaluation de l’intégration visuomotrice et de la capacité visuospatiale.
• Évaluation de la capacité linguistique réceptive et expressive.
• Évaluation de la somnolence diurne excessive (SDE).
• Évaluation des troubles d’apprentissage (tests spécifiques pour la dyscalculie, la dyslexie et la dyspraxie).
• Obtenez une référence auprès de professionnels de la santé mentale pour les problèmes psychiatriques ou comportementaux afin d’évaluer les troubles du spectre autistique, les troubles du déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité, et d’autres problèmes comportementaux.

Traitement :

• Discutez des options de traitement suivantes avec votre médecin :
  • Psychostimulants si les déficits d’attention sont associés à un niveau invalidant de fatigue ou de somnolence diurne excessive.
  • Antidépresseurs augmentant la sérotonine si une anxiété excessive ou d’autres symptômes psychiatriques traitables sont présents.
  • Programmes spécifiques de remédiation cognitive pour améliorer les capacités sociales (contact visuel, attention conjointe, régulation émotionnelle) ou l’efficacité des fonctions exécutives (impulsivité, attention, mémoire de travail et flexibilité mentale) à l’aide de logiciels dédiés (par exemple, Cogmed®).
  • Remédiation linguistique et thérapie de lecture en présence de déficits cognitifs, même chez les enfants ayant une intelligence normale. Ces déficits, y compris le déficit d’attention, la fatigabilité et les troubles de construction visuo-spatiale, peuvent entraîner des difficultés de lecture et d’orthographe ainsi que des troubles mathématiques.